上斜肌肌鞘綜合症特殊類型斜視

上斜肌肌鞘綜合症特殊類型斜視，Brown等首先描述此征,故稱Brown綜合徵。他懷疑患者的上斜肌肌鞘短(先天性),因而眼球內轉時不能上轉,牽拉試驗陽性。

介紹

Brown等首先描述此征,故稱Brown綜合徵。他懷疑患者的上斜肌肌鞘短(先天性),因而眼球內轉時不能上轉,牽拉試驗陽性。手術時將肌鞘和肌腱分離並切斷之,張力立刻消除,眼球即可被拉向內上方(牽拉試驗陰性)。
本徵可發生在雙眼,有家族遺傳性,有自發消除趨勢,多見於兒童。在126例上斜肌肌鞘綜合徵中,僅有14例年齡在13歲或以上。

病因

1.肌鞘異常上斜肌腱鞘終止並固定於滑車上而吻合的肌腱和肌鞘則固定於鞏膜上(兩個固定點)。在眼球內轉時,由滑車到肌腱附著點的直線距離內轉時加大,外轉時減小。女口果在原在位時肌鞘已繃緊,則只有在眼球下轉時才能內轉,因為腱鞘太短(這點在手術時已被證明)。
2.肌腱異常作者們曾報導有先天性永存胚胎性濾簾樣連線、外傷性血性囊腫位於上斜肌肌腱與滑車之間以及滑車的增殖及收縮都可以阻止上斜肌肌腱滑潤地通過滑車而形成本病。RoperHall報導過18例可逆性上斜肌肌鞘綜合徵病例,在企圖極度內轉上轉眼球時發生“咔嗒(click)”口向聲並使眼球恢復自如運動。也有報導手術時發現上斜肌肌腱緊、短,切開後症狀即消失。
3.下斜肌及鄰近組織異常有人報導因有緻密纖維索條將下斜肌與顳側眶壁粘連而引起本病。
4.矛盾性神經支配有作者報導上斜肌與下斜肌有矛盾性神經支配但未被證實。

症狀及表現

1.眼球內轉時不能上轉。
2.原在位及外轉時眼球上轉正常或接近正常。
3.牽拉試驗陽性。
4.內轉時瞼裂偶有擴大者。
5.內轉時同側上斜肌偶有功能亢進,眼球下轉。
6.上看時眼球分開呈“V”型。
有下斜肌麻痹時可有典型的代償頭位。患者常主訴有復視,在受累眼內轉時復視消失。原在位時可用代償頭位消滅復視。
鑑別診斷應包括下斜肌麻痹,有外傷史時則應除外顱底骨折,牽拉試驗可鑑別本徵與下斜肌麻痹。此外內轉眼下轉、對側眼上直肌功能正常及上轉時呈“V”型眼位等表現可與下斜肌麻痹鑑別。眶底骨折時眼球不僅在內轉時不能上轉,在原在位及外轉時也不能上轉。

治療

原在位時如果眼球舒適,有雙眼視,沒有極不雅觀的頭位則不建議手術。患者在內上轉眼球時可能有復視,但他會學會躲避這種眼球位置。相反地當受累眼在原在位時下斜視或有明顯的異常頭位則可考慮手術以期在原在位獲得雙眼視覺。解剖並剝離上斜肌肌鞘而不切斷肌腱可能使症狀緩解,牽拉試驗陰性,但術後數周內病情復發,牽拉試驗又轉為陽性。VonNoorden等作上斜肌肌腱完全切除術。手術立刻效果極為滿意。內轉時可以上轉自如,牽拉試驗陰性。在有些病例手術效果在術後數周或數月才出現。但這樣處理的絕大多數病例發生上斜肌麻痹,以後可作對側眼下直肌後徙術或同側眼下斜肌切除術矯正之。