Urist綜合徵

A-V綜合徵（A and V syndrome）是一種同時伴有垂直非共同性斜視（vertical inconcomitance strabismus）的亞型（sub-type）水平性斜視，即當向上和向下看時，水平斜度發生較明顯的變化，並以“A”和“V”字母形象命名的一類斜視現象。兩字母開口方向表示分開強或集合弱，字母尖端方向表示集合強或分開弱。內斜視或外斜視當向正上方或正下方注視時，斜度允許有一定的差異，如內斜視向下注視時的斜度比向上注視時大，外斜視向上注視時斜度比向下視時大，但這一差別，一般不應超過10△，如超過10△則為A-V現象。Urist綜合徵不是一種特定臨床疾病，而是一種現象，稱之為現象比稱為綜合徵更為合理，但多數學者仍以Urist綜合徵來命名之。Urist曾以“繼發性垂直向偏位的水平斜視”首先詳細報導了本病，故稱為A-V綜合徵，於1958年命名為Urist綜合徵。國內陳斯同、劉家琦1984年首次報導本病。

基本介紹

• 中醫病名：Urist綜合徵
• 英文名稱：A and V syndrome
• 英文別名：A and V phenomenon
• 常見病因：解剖因素、神經支配因素以及遺傳因素

概述

Urist綜合徵的治療主要採用手術矯正，對A-內斜視和V-內斜視，如果合併有調節因素，應戴鏡矯正，對合併斜肌功能過強又有調節因素的患者，除戴鏡外，應及早行斜肌減弱術，消除旋轉斜視的干擾，有利於雙眼視覺的建立。對合併弱視者，先治療弱視，使雙眼視力平衡或相近時方可手術。手術矯治預後良好。

疾病名稱

Urist綜合徵

英文名稱

A and V syndrome

別名

A and V phenomenon；A and V sign；A and V strabismus；A-V現象；A-V型斜視；A-V征；AV綜合徵；A-V綜合症；Urist syndrome；A-V綜合徵

分類

眼科 > 斜視 > 無眼球運動障礙的特殊類型斜視

ICD號

H50.8

流行病學

Urist綜合徵在水平斜視中並不少見，據Urist1951年報導615例水平斜視中50%屬於Urist綜合徵。Costenbader報導占12.5%～25%，其報導的412例Urist綜合徵中V-內斜占41%，V-外斜23%，A-內斜25%，A-外斜1%。我國1963年統計12歲以下兒童各種斜視457例，Urist綜合徵30例占6.56%，其中V-內斜占56.66%，V-外斜23.33%，A-內斜16.66%，A-外斜3.45%。本徵的斜視發生甚早，且常為先天性的，斜視性弱視少見，占12%～14%，多無明顯屈光不正，11%患者頭位異常。因此，Duke-Elder強調在治療兒童內、外斜視時必須先詳細檢查是否同時伴有A-V征。因為矯正A-V征，對於雙眼單視功能的建立極為有利，有時術後短期內不經功能訓練即可使患者的異常視網膜對應消失而恢復正常雙眼視覺。

病因

A-V 征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經支配因素以及遺傳因素等。

發病機制

形成A-V征的原因很多，歸納起來有如下8個方面：

水平肌肉的原因

Urist認為A-V征的形成與內、外直肌在向上、下方注視時的強弱差異有關。在生理狀態下，當雙眼向上方注視時，分開作用有輕度增加（<15△），向下方注視時，集合（輻輳）作用有輕度增加（<10△），但都不超過正常限度。上述生理性差異是由於外直肌與內直肌作用不同的結果，一般認為V現象是因生理差異過大，而A現象則是因生理差異過小所致。也就是說，V-外斜視是由於外直肌作用過強，V-內斜視是由於內直肌作用過強，A-外斜視是由於內直肌力量不足，A-內斜視是由於外直肌力量不足造成的。總之，V征是由於水平肌肉過強造成的，而A征是由於水平肌肉力量不足造成的。

斜肌的原因

Jampolsky認為上、下斜肌的強弱是形成A-V征的一個重要原因。由於斜肌的次要作用使眼球外轉，所以當下斜肌力量過強時，可致V現象；而下斜肌的力量不足時，則致A現象；上斜肌力量過強而致A現象；上斜肌力量不足則致V現象。總之，向正上方注視時水平斜度加大者，為下斜肌的原因所致，而向下方注視時水平斜度加大者，為上斜肌的原因所致。von Noorden認為斜肌功能異常是Urist綜合徵較常見原因，有斜肌功能異常的Urist綜合徵常引起旋轉性斜視。由斜肌功能異常的Urist綜合徵產生旋轉性斜視，以水平肌止端傾斜矯正後，其旋轉斜視不能矯正。而這種旋轉斜視用眼底照相檢查證實。

上、下直肌的原因

Brown認為上、下直肌的功能強弱是形成A-V征的一個原因，由於這兩條肌肉均有使眼球內轉的次要作用，所以當上直肌力量過強時，可致A現象；而上直肌力量較弱時則致V現象；下直肌力量較強時，可致V現象；下直肌力量較弱致A現象。總之，向正上方注視時水平斜度差異大者，為上直肌的原因所致，而向正下方注視時水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。

水平-垂直直肌的原因

持此種意見的人認為A-V征是由於水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的，並非單獨由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過強或過弱、導致垂直肌肉的繼發性改變所致；而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過強或過弱，導致水平肌肉的繼發性改變，或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。

解剖方面的原因

（1）A-V征與面容形狀有關：如蒙古人樣面容（外眥部上移）可造成A-內斜及V-外斜；而反蒙古人樣（高加索人）面容（外眥部無移位或稍下移），可造成A-外斜及V-內斜。

（2）筋膜異常：如Brown上斜肌鞘綜合徵常合併V-外斜，此乃由於上斜肌鞘缺乏彈性，致使上轉時發生強制性外展。在Johnson粘連綜合徵，亦可產生垂直轉動時的機械性集散現象。

（3）肌肉附著點異常：有人認為有些V現象患者的內直肌腱的附著位比正常者高，外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點的前移或後移，亦可造成A-V征。

神經支配原因

臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見，但由於麻痹因素所致則較多見。因為從A-V征的定義中可以看出，它是一種同時伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視，也就是說無論水平斜度或垂直斜度占主要，均合併有肌肉過強或過弱的不平衡現象。垂直直肌和斜肌哪種占主要尚無定論，水平肌和垂直肌均有作用，但二者誰最重要亦無法解釋清楚，垂直肌具有神經衝動和機械兩方面的作用，而水平肌在肌肉過強或過弱時可能更為突出。

此外，還有生理性V現象，即在原眼位無斜視的情況下，向上注視時，可以產生外斜（可達17△之多），向下注視時，可以產生A現象（可達5△之多），這可能與神經支配因素有關。

輻輳和融合功能異常的原因

當向下方注視，不能保持融合時，可以產生A現象；當向上方注視不能保持融合時，可以產生V現象，此種情況，在間歇性外斜常見。

遺傳因素

文獻中有關A-V征的遺傳因素報導較少，我國曾報導一家系5代11例V-外斜視的病例，為常染色體顯性遺傳。僅手術1例先證者，術中未見眼外肌附著異常。

總之，在上述諸多因素中，不能用一簡單病因解釋全部病例的發病機制，但主要是眼外肌方面的原因造成的。

Urist綜合徵的臨床表現

文獻中有關A-V征的分型很多，Urist將其分為V-內斜、A-內斜、V-外斜和A-外斜4型。Costenbader在Urist分型的基礎上又增加4種少見的現象，即X、Y、（倒Y）及◇（菱形）現象，此後又有人將X現象分為XA和XV現象。

（1）A型內斜視（A-esotropia）：又稱內斜A征（esotropia A sign）、內斜A現象（esotropia Aphenomenon）、A-內斜、集合性斜視A綜合徵（convergent strabismus A syndrome），即向正上看時內斜度數增大，而向正下看時內斜度數減少，甚至消失。看遠及看近時內斜度幾乎相等，向內下方轉眼時可有上斜肌功能過強，內收眼位時眼球內陷。患者可有下頜上抬表現。

（2）V型內斜視（V-esotropia）：又稱內斜V征（esotropia V sign）、內斜V現象（esotropia Vphenomenon）、V-內斜、集合性斜視V綜合徵（convergent strabismus V syndrome），即向正下看時內斜度數增大，而向正上看時內斜度數變小，甚至消失。內斜度看近大於看遠，常有下斜肌功能過強。患者可有下頜內收表現，雙眼固視野小，常有恐怖狀。

（3）A型外斜視（A-exotropia）：又稱外斜A征（exotropia A sign）、外斜A現象（exotropia Aphenomenon）、A-外斜、分開性斜視A綜合徵（divergent strabismus A syndrome），即向正上方看時外斜度數變小，甚至消失，而向正下方看時外斜度數增大。看遠看近外斜度數無變化，常有上斜肌功能過強，內收眼位時眼球內陷。患者可有下頜內收表現、雙眼固視野小，常有恐怖狀。

（4）V型外斜視（V-exotropia）：又稱外斜V征（exotropia V sign）、外斜V現象（exotropia Vphenomenon）、V-外斜、分開性斜視V綜合徵（divergent strabismus V syndrome），即向正上方看時外斜度數增大，而向正下方看時外斜度數減少，甚至消失，外斜度看遠大於看近（分開過強），常有下斜肌功能過強，患者可有下頜上抬現象。

（5）X-現象（X-phenomenon）：即在原眼位時正位或輕度外斜，向正上方或正下方看時外斜度均增大，呈“X”形。

（6）XA-現象（X and A phenomenon）：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數增大較向正下方注視時外斜度數增大得少。

（7）XV-現象（X and V phenomenon）：即原眼位時輕度外斜，向正上方注視時的外斜度數增大較向正下方注視時外斜度數增大得多。

（8）◇-現象（◇-phenomenon）：即原眼位時，內斜度數較小或無內斜，向正上和正下方注視時內斜度數增加。

（9）Y-現象（Y-phenomenon）：即原眼位時和向正下方注視時外斜度數較小或無外斜，而向正上方注視時外斜度數明顯增大。實為V-外斜視的變異。

（10）-現象（-phenomenon）：即原眼位和正上方注視時外斜度數較小或無外斜，而向正下方注視時外斜度數增大。亦為V-外斜視的變異或Y-現象的反向型。

檢查

一般情況檢查

檢查裸眼（及矯正）遠和近視力、外眼情況、屈光狀態、屈光間質、注視性質和眼底情況等。

眼肌檢查

除行角膜映光法、遮蓋法及各診斷眼位等常規眼肌檢查外，還應作如下檢查：

（1）三稜鏡加遮蓋法檢查原眼位、正上方和正下方注視時的斜視度。

（2）視網膜對應、融合功能、立體視功能檢查，以及AC/A比率的測定。

（3）雙眼固視野檢查，了解注視範圍，為選擇手術方法提供依據。

（4）Hess屏檢查眼外肌的功能狀態。

Urist綜合徵檢查中的注意事項

（1）如有屈光不正，檢查時應戴矯正眼鏡。

（2）看近時應讓患者注視小視標，為了減少調節因素對眼位的影響，可戴 3D鏡片後檢查。

（3）分別測定33cm和6m注視時的水平斜度及上下注視位的斜度，有人主張重複檢查3次才可作為診斷依據。

（4）多以三稜鏡加遮蓋法檢查的斜度為準。向上或向下方轉25°角檢查內外斜度，有人認為轉動15°角已夠（Duke-Elder），因注視位置太向上或太向下容易引起假象。

（5）注意檢查斜肌功能和旋轉斜視

①上斜肌功能過強的判定，依據Parks分類方法分為4級，檢查雙眼下轉30°及左、右轉30°時垂直斜度，雙眼垂直斜度之差。A.1級：30°者。

②下斜肌功能過強的判定，依據孟祥成分類法分為3級：A.1級（1度）：即內轉時出現上斜者；B.2級（2度）：極度內轉時才顯示出上斜者；C.3級（3度）：向內上方轉時才出現上斜者。

③旋轉斜視的判定採用眼底照相機照相檢查，依據孔令媛測量法，正常視盤-中心凹角平均值為7.381°，變化範圍為1.429°～13.333°。中心凹位於視盤幾何中心平面下0.343PD。

診斷

1.根據患者臨床表現及眼球檢查結果，可以明確診斷。

2.診斷標準 向上注視與向下注視時的斜視度之間的差異必須≥10△才能診斷A現象；二者之間的差異必須≥15△才能診斷為V現象，因為正常人在向下注視時也有輕度集合。為了進一步判斷引起A-V現象是單純水平肌肉因素還是有垂直肌肉因素，應以三稜鏡加遮蓋法或同視機做各診斷眼位的斜視度測定。正常視網膜對應者如用同視機檢查還可以發現A-V現象同時伴有旋轉性斜視（通過眼底照相也可證實），這對制定手術治療方案很有幫助。

中華醫學會眼科學會全國兒童弱視斜視防治學組（1987）規定A-V征的診斷標準為：

（1）外斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時大（≥15△，8°～9°）。

（2）內斜V征：向上注視時的斜度比向下注視時小（≥15△，8°～9°）。

（3）外斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時小（≥10△，5°～6°）。

（4）內斜A征：向上注視時的斜度比向下注視時大（≥10△，5°～6°）。

Urist綜合徵的治療

Urist綜合徵的治療主要採用手術矯正，對A-內斜視和V-內斜視，如果合併有調節因素，應戴鏡矯正，對合併斜肌功能過強又有調節因素的患者，除戴鏡外，應及早行斜肌減弱術，消除旋轉斜視的干擾，有利於雙眼視覺的建立。對合併弱視者，先治療弱視，使雙眼視力平衡或相近時方可手術。

Urist綜合徵矯正手術方式有如下幾種。

水平肌肉加強或減弱術

單純水平肌肉引起者可以只做內、外直肌的手術來解決斜位，原則是內斜A現象，應加強兩眼外直肌；外斜A現象，應加強兩眼內直肌；內斜V現象，應減弱兩眼內直肌；外斜V現象，應減弱兩眼外直肌。總之，A征行水平肌肉加強手術，而V征行水平肌肉減弱手術。

關於水平直肌加強或退後的手術量：Villaseea規定了每條直肌的手術量為內直肌後退5mm，外直肌截除8mm，外直肌後退9mm，內直肌截除10mm。並強調應儘量向後切斷所有節制韌帶，松解肌間膜，使整個肌肉能回縮至眶內，得到完全鬆弛。如果上下注視時斜度之差≥20°（35△）時，可考慮做3條肌肉手術。EOPHCT進行了詳細的規定。

（1）內斜A現象：在向遠、向上注視時斜視角為5°～10°，向下注視時眼位正常者，則只做1條外直肌截除10mm；如向近向下注視時斜視角5°～10°時，則需做2條外直肌截除10～12mm，或單眼內直肌後退5mm與外直肌截除8mm。

（2）外斜A現象：對於間歇性或交替性者可做兩條內直肌截除8mm；對於恆定性者，原眼位斜度25°～30°，向上向下注視時斜視度之差>10°～20°（20△～25△）時可做單眼內直肌截除8～10mm，外直肌後退8mm。

（3）外斜V現象：在看遠時斜視角達20°，向上注視時25°～35°與向下注視時15°～20°，則在同一隻眼上做內直肌截除6mm，外直肌後退6mm；在看遠時斜視角35°，向上注視時40°與向下注視時25°，則做兩眼外直肌後退術，並在非主眼上做內直肌截除8mm。手術應在4～6歲時進行，術後作正位視訓練。

（4）內斜V現象：做雙眼內直肌後退5mm，如為單眼斜視並有弱視者，僅對弱視眼做手術。應根據患者的視力、屈光狀態和斜視度靈活掌握手術量。一般內直肌後退4～5mm，外直肌後退7～8mm，內直肌後退少於4mm，外直肌後退少於6mm者效果不大。A-外斜做雙眼內直肌截除6mm，A-內斜做雙眼外直肌截除8mm。

水平肌垂直移位術

Knapp主張水平肌垂直移位術，認為水平肌垂直移位術後，改變了肌肉在鞏膜上的接觸弧與眼球轉動中心的關係，因此在一個垂直位注視方向，移位的肌肉與眼球的接觸弧增加了，而在另一相反的垂直位注視方向接觸弧減少了，這樣該水平位肌肉的內外轉動力，隨肌肉垂直移位而相應減弱了，從而使A-V現象得以矯正。該術式適應於垂直無過強或過弱及無上斜的病例。向上或向下移動水平直肌附著點，能大大加強後退或截除術對A-V現象的作用。手術方法有3種。

（1）A-現象應將兩外直肌附著點下移（A-內斜視），或將兩內直肌附著點上移（A-外斜視）；V-現象應將兩外直肌附著點上移（V-內斜視），或將兩內直肌附著點止端下移（V-外斜視）。

（2）單眼的內、外直肌同時一個向上和一個向下移位來矯正A-V現象。本法多用於第2次手術或單眼嚴重弱視的病例。

（3）水平直肌後退或截除並向上、向下移位，如V-外斜視則行雙眼外直肌後退並上移，如原眼位斜度較大，在做後退加截除的同時並上下移位。總之，外直肌移向“A-V”字型的開口端，而內直肌移向閉口端。移位量一般為5～10mm即半個到1個肌腱寬度。肌肉附著點上、下移位半個肌腱寬度時可矯正上下15△～20△之差。

上、下直肌的加強或減弱手術

上、下直肌的加強或減弱手術系利用上、下直肌的內轉作用來矯正A-V斜視。本法僅用於矯正A-V現象，而對原眼位的水平斜度不能矯正，尚需同時行水平肌肉的手術。方法是A-V外斜視行加強手術，即A-外斜視加強下直肌，V-外斜視加強上直肌；A-V內斜視行減弱手術，即A-內斜視減弱上直肌，V-內斜視減弱下直肌。關於加強或減弱的手術量，一般均為4mm。Parks主張將上下直肌手術分2次，用2種術式，如A-V內斜視第1次先行雙上直肌後退（A-內斜）或雙下直肌後退（V-內斜）術，如矯正不足第2次再行雙下直肌截除（A-內斜）或雙上直肌截除術（V-內斜）。A-V外斜視同樣分2次手術。

上、下直肌水平移位術

上、下直肌水平移位術系利用上、下直肌附著點向鼻側移位可加強內轉力量，向顳側移位可減弱內轉的力量原理矯正A-V斜視的手術。此種手術僅能矯正眼球向上和向下注視時偏斜度之差，不能矯正水平位斜視，故尚需同時做水平位肌肉手術。方法是A-V內斜視，上下直肌應向顳側移位；而A-V外斜視上下直肌應向鼻側移位。移位量一般為5～7mm，可與上下直肌後退或截除術並用。

上、下斜肌加強或減弱

上、下斜肌加強或減弱系利用上、下斜肌的外轉作用，行加強或減弱斜肌手術，來矯正A-V現象。本手術只有在上、下斜肌確實過強或過弱時方可施行，否則術後將產生非手術眼的繼發性上斜或下斜或旋轉性斜視，需配合水平肌肉手術才能矯正眼位。方法是向正上方注視時斜度改變大者，做下斜肌手術，如V-外斜視應減弱下斜肌，A-內斜視應加強下斜肌。向正下注視時斜度改變大者，做上斜肌手術，如V-內斜視應加強上斜肌，而A-外斜視應減弱上斜肌，但對功能正常的上斜肌不應減弱，否則在向下注視時會發生旋轉性斜視。在同側眼的下斜肌功能正常或亢進時禁忌做上斜肌減弱手術，因為有些患者術後下斜肌功能將進一步亢進而產生繼發性V型斜視。總之，A-V外斜視要減弱上、下斜肌，A-V內斜視可加強上、下斜肌。斜肌手術為非定量性手術，下斜肌減弱術式一般為切斷、部分切除和後退術，加強術有前置術和摺疊術。上斜肌的減弱術主要為鞘內斷腱術，加強術主要為摺疊術和前移術。

直肌聯結術

崔國義1988年報導了套用相鄰兩條直肌聯結術加另一水平直肌減弱治療Urist綜合徵11例，一次手術成功8例，2例欠矯，1例過矯。方法是V-外斜視行內直肌與下直肌聯結，V-內斜視行外直肌與上直肌聯結，A-內斜視行外直肌與下直肌聯結，A-外斜視行內直肌與上直肌聯結。此術單純內直肌1/3與上（下）直肌1/3聯結可矯正15△～20△偏差度，單純外直肌2/3與下（上）直肌1/2聯結可矯正20△～25△偏差度，內（外）直肌2/3與下（上）直肌1/2聯結加直接拮抗肌（外或內直肌）減弱4～6 mm可矯正30△～55△偏差度。

在Urist綜合徵的手術治療時，應在術前仔細分析同視機及Hess屏9個注視位的斜度（包括垂直及旋轉斜位），正確估計術後會產生的變化，選擇需要手術的肌肉（水平、垂直或斜肌）。還應該考慮術後的雙眼視覺及微小度數斜視等問題，以免糾正了這一異常又引出另一異常，給患者造成不應有的痛苦。

預後

Urist綜合徵手術矯治預後良好。