催化由琥珀醯CoA與甘氨酸生成δ-氨基-γ-酮戊酸反應的酶.存在於線粒體中,是代謝轉換很快的酶。
基本介紹
- 中文名:δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶
- 外文名:δ-aminolevulin-atesynthase
- 亦稱:δ-氨基酮戊酸合成酶
- 催化:琥珀醯CoA
催化由琥珀醯CoA與甘氨酸生成δ-氨基-γ-酮戊酸反應的酶.存在於線粒體中,是代謝轉換很快的酶。
催化由琥珀醯CoA與甘氨酸生成δ-氨基-γ-酮戊酸反應的酶.存在於線粒體中,是代謝轉換很快的酶。...
紅細胞δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶(ALA)是細胞溶酶體中的一種裂合酶。...
δ-氨基乙醯丙酸又稱為δ-氨基酮戊酸,英文簡寫為δ-ALA。是血紅素合成過程中的中間產物。由甘氨酸和琥珀酸輔酶A在γ-酮基-δ-氨基戊酸合成酶(ALA合成酶)的催化...
δ-氨基-γ-酮戊酸,英文名δ-aminol evulinic acid,由血紅素、葉綠素、藻膽色素組成。...
δ-氨基乙醯丙酸脫水酶是卟啉及血紅素合成過程中必要的酶之 一,又稱δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶。在卟啉代謝過程中,δ-氨基乙醯丙酸(ALA)在ALA-D受到鉛的抑制,...
尿δ-氨基-γ-酮戊酸,是一種用於尿液檢查的化學物質。...... 尿δ-氨基-γ-酮戊酸,是一種用於尿液檢查的化學物質。目錄 1 別名 2 正常值 3 化驗結果意義...
5-氨基酮戊酸(ALA),本品是一種內源性的生化物質經ALA脫水酶及一系列酶促作用,生成具有強光敏作用的原卟啉Ⅸ(PPⅨ)。PPⅨ的合成速度取決於本品拾 成速度,而...
5-氨基酮戊酸甲酯鹽酸鹽是一種化學品,化學式是C6H12ClNO3。中文名 5-氨基酮戊酸甲酯鹽酸鹽 英文名 5-Aminolevulinicacidmethylesterhydrochloride 化學式 C6H12...
(1)δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成:線上粒體內,甘氨酸和琥珀醯CoA在ALA合成酶催化下,縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶,ALA合成酶是血紅素合成的限速酶...
δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原,原卟啉原是血紅素合成中所產生的一種物質...
維生素B6為δ-氨基-γ酮戊酸合成酶的輔酶,而此酶為合成血紅蛋白的限速酶,故其可用於預防貧血的輔助治療。 3 治療白細胞減少症 維生素B6參與胺基酸和脂肪的代謝,刺...
現已證實,鉛至少對 δ-氨基乙醯丙酸脫水酶 (δ -氨基 -γ -酮戊酸脫水酶,ALAD)、 糞卟啉原氧化酶和亞鐵絡合酶有抑制作用。ALAD 是一種金屬酶,由 8 個...
24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟啉/1ml紅細胞·h)。 肝性血卟啉病鑑別診斷 診斷本病的關鍵是提高對本...
本病屬常染色體顯性遺傳,由於糞卟啉原氧化酶缺陷所致。多數患者酶活性降低至50%以下,糞卟啉形成障礙,血紅素合成減少,δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)合成酶代償性增強,使糞...
臨床特徵為陣發性腹部絞痛、神經系統症狀和尿中排泄大量δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA...氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮能促進肝臟中ALA合成酶的作用,故可誘發本病發作...
色氨酸轉變為煙酸亦需要維生素B6參加;磷酸吡哆醛在δ-氨基-γ酮戊酸(血紅素蛋白前身)合成中是必需的;維生素B6亦存在於磷酸化酶中,此酶能將糖原轉變為葡萄糖-1-...
琥珀醯CoA合成酶是三羧酸循環中的一種酶。琥珀醯CoA在琥珀酸硫激酶的作用下,...和甘氨酸反應,經過δ-氨基γ-酮戊酸(D.Shemin等的甘氨酸-琥珀酸循環的主要部分...
化驗檢查24小時尿內尿卟啉,糞卟啉排出增多,24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加,測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml紅細胞·h)。...
3.正鐵血紅素正鐵血紅素通過抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,減少原卟啉的產生。劑量為4mg/(kg·d),靜脈滴注1個療程用6天。4.考來烯胺因可以結合原卟啉並...
是氯化高鐵血紅素生物合成的中間體,由2分子的δ-氨基酮戊酸脫水縮合產生,在膽色素原脫氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。中文名 膽色素原 外文名 ...
一般認為,甘氨酸與琥珀酸在一系列酶的作用下,首先合成δ-氨基酮戊酸,繼而變成卟膽原,其後依次衍化為尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉,其中原卟啉與亞鐵(Fe2+...