基本介紹
- 中文名：MICM分型
- 包括：細胞形態學（Morphology）
- 包括：免疫學（Immunology
- M ：即FAB分型
MICM分型,FAB分型,免疫學分型,遺傳學分型,分型的意義,
MICM分型
1. M 即FAB分型。
3. C 白血病常伴有染色體改變。
4. M 染色體改變伴有基因特異變化。
FAB分型
1976年法國(Franch)、美國(American)和英國(Britain)等三國血細胞形態學專家討論、制訂了關於急性白血病的分型診斷標準，簡稱"FAB"分型。 據此標準，可將急性淋巴細胞白血病〔ALL〕則可依此標準分成L1-L3三型，而急性非淋巴細胞白血病〔ANLL〕分成M0-M7共八個亞型。這種分型法已被世界各國廣泛採用，其目的是為了統一急性白血病的分型和診斷。
1. ALL分為三個亞型
〔1〕L1型；以小細胞為主，大小一致。
〔2〕L2型；以大細胞為主，大小不一。
〔3〕L3型；以大細胞為主，大小均一，胞質內有許多空泡。
2.ANLL分為八個亞型
（2） M1（急性原始粒細胞白血病未成熟型） 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，少數病例可增生減低，骨髓中I型加II型原始粒細胞大於90%（NEC），至少3%細胞過氧化物酶陽性。可見小原粒細胞（胞體小，與淋巴細胞相似，胞似圓形，核染色質呈細顆粒狀，較正常原粒細胞密集，核仁1－2個，有偽足）。
（3） M2（急性原始粒細胞白血病部分成熟型） 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，骨髓原粒I型II型大於30%－89%，單核細胞小於20%，其他粒細胞大於10%，約50%病例的白血病細胞內可見Auer小體。
分兩個亞型：
M2a：骨髓中原粒I型+II型>30%－89%，單核細胞1%。
M2b：骨髓中粒系統明顯增生，異常的原始及早幼粒細胞增多，以異常的中性中幼粒細胞增多為主，常>30%，這類中幼粒細胞有核仁1－2個，核漿發育不平衡。有的晚幼粒亦見有核仁。有核凹陷處常有淡染區，胞漿可見空泡。(亞急粒)
（4） M3（急性早幼粒細胞白血病） 骨髓中以顆粒增多的或異常的早幼粒細胞增生為主，此類細胞在非紅系細胞中大於或等於30%，胞體呈橢圓形，核可偏向一邊，大小不一，另一端為大小不等的異常顆粒，胞漿可見束狀Auer小體，也可逸出胞體之外。
（5） M4（急性粒-單核細胞型白血病） 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，骨髓中原始細胞大於或等於30%（NEC），單核細胞約為20%到80%，其餘為粒細胞；周圍血單核細胞大於或等於5X10的9次方/L。粒、單核兩系同時增生，紅系、巨核系受抑制。根據原始粒和單核細胞的比例、形態不同以及嗜酸細胞的數量，分為下例四個亞型：
M4a：以原始及早幼粒細胞增生為主。幼單核細胞>20%。
M4b：以原、幼單核細胞增生為主。原粒和早幼粒<20%。
（6） M5（急性單核細胞白血病） 骨髓增生極度或明顯活躍，原單幼單細胞大於或等於30%，如果原始單核細胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥80%為M5a；<80%，為M5b。白血病細胞形態特點：體積小，不規則，質多有偽胞質，有空泡和被吞噬的細胞。
（7） M6（急性紅白血病） 骨髓增生極度活躍或明顯活躍，紅系增生為主，原紅、早幼紅多見，骨髓中幼紅細胞≥50%，骨髓原始細胞（NEC）≥30%或外周血原始細胞≥30%。常有中幼紅細胞階段缺如的紅血病裂孔現象，且有形態學異常。後期發展為急性髓性細胞白血病，白細胞系統明顯增生，原始細胞占優勢，大於30%(ANC)也可見Auer小體，巨核細胞顯著減少。
（8） M7（急性巨核細胞白血病） 骨髓增生明顯活躍或增生活躍，粒系及紅系細胞增生均減低，巨核細胞系異定擔生，全片巨核細胞可多達1000以上，以原始及幼稚巨核細胞為主，原巨細胞可大於30%，CD41、CD42、CD61陽性，電鏡下血小板過氧化物酶（PPO）陽性可見巨形原始巨及小巨核細胞，小巨核細胞體積小，多數直徑為10弘m，少數達20弘m，胞體圓形或橢圓形，邊緣不整齊，呈雲霧狀或毛刺狀，
免疫學分型
免疫學分型－基本免疫表型
1.急性非淋巴細胞白血病（ANLL）FAB分型與免疫標誌：
3.急性非T淋巴細胞白血病(non-T-ALL)FAB分型與免疫學標誌：
遺傳學分型
1. 人類染色體畸變的主要類型： (1) 結構畸變：斷裂(b)，缺失(del)，重複(dup)，倒位(inv)，等臂(i)，易位(t)，雙微體(DM)，環形染色體(r)，無著絲點片段(ace)等。 (2) 數目異常：染色體多（+）或少（－），或嵌合體（/）、亞二倍體、超二倍體、多倍體、非整倍體、假二倍體（psu）。
2. 白血病特異染色體改變：
(1)急性非淋巴細胞性白血病(AML)：90%～95%有ph染色體，主要為t(9；22)，少見複雜異位。CML慢性期15%～20%伴其他附加染色體變化，如雙ph(+ph)、+8、+17或I(17q)、+1/-Y，於加速期、急變期發生率增加。
(2)急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)：50%～70%，常見改變有t(8；21)、t(15；17)、inv16或del16q、t(6；9)、11q的重排，其他還可見5q-/-5、3q-7、t(9；22)、+8、17q、#3染色體異常，12p-或12易位等。
(3)急性淋巴細胞性白血病(ALL)：患者可為正常核型，但染色體數目異常；也可為結構異常，如ph陽性、t(8;14)、t(4;11),其他還可有14q與除8號染色體外的異位、6q-、+21、+3、+14、1號和7號染色體結構重排。
急性非T淋巴細胞白血病（non-T-ALL）中,早期B前體-ALL（無標誌型ALL）常見t(4;11)、t(9;22)核型；普通型-ALL常見6q-、t/del(12p)、t(9;22)核型；前B細胞-ALL常見t(1;19)、t(9;22)核型；B-ALL常見t(8;14)、t(2;8)、t(8;22)、6q-等核型。 (4)骨髓異常增生綜合徵（MDS）：約50%有染色體異常，可見-5/5q-、7/7q-、+8、t(1;3)、t(1;7)、del1q、t(11q;n)、DM、r等。
分型的意義
規範的治療是建立在準確的MICM分型基礎之上的。只有綜合MICM分型及其它預後因素，準確判斷復發危險度，進行不同強度的治療，才能獲得好的療效。目前國際上採用MICM診斷和分型標準，即綜合形態學、免疫學、細胞遺傳學、分子生物學技術對初診患兒進行實驗室診斷和分型。這就使白血病診斷從細胞形態學水平上升到分子生物學水平，不僅對研究白血病發病機制和生物學特徵有重大意義，而且對指導臨床治療和預後判斷具有實用價值。
免疫學檢查可將ALL區分為前體B-ALL、成熟B、前體T-ALL甚至混合白血病。它們預後不同，需用不同強度的化療方案，才能獲得好的療效。t(1;19)/E2A-PBX1+、t(12;21)/TEL-AML1+、高超二倍體病例治療效果很好，5年EFS分別為89.5±7.3%、87.5±4.0%、88.3±3.3%；而t(4;11)/MLL-AF4+、t(9;22)/BCR-ABL+患兒預後不良，5年EFS分別為26.7±11.4%、28.6±10.8%，其他中間型的B-ALL及T-ALL的5年EFS分別為83.6±3.3%、68.6±5.9%。說明兒童ALL的免疫學、細胞遺傳學、分子生物學特徵與預後密切相關。
目前國內外公認的危險因素有：
1、診斷時白細胞水平：指治療前檢查中最高一次的白細胞水平,NCI標準為白細胞水平≥50×109/L。
2、診斷時年齡：NCI標準為<1歲或≥10歲。
3、t(12;21)/TEL-AML1+提示預後良好，許多治療組不考慮年齡和白細胞水平，均歸為標危組。
4、t(9;22)/BCR-ABL、t(4;11)/MLL-AF4陽性。
7、治療第33天時骨髓未達完全緩解狀態。
8、誘導緩解治療第33天和/或第12周微小殘留病（MRD）水平高。
