基本介紹
- 別稱：內臟逆位－鼻竇炎－支氣管擴張綜合徵，家族性支氣管擴張
- 英文名稱：Kartagener syndrome
- 就診科室：內科
- 多發群體：15歲前患者
- 常見病因：可能為隱性或顯性遺傳
- 常見症狀：反覆咳嗽，咳膿痰帶血絲，發熱、呼吸困難、發紺等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
病因可能為隱性或顯性遺傳，亦有人認為本病不屬於遺傳病。
臨床表現
由於呼吸道纖毛上皮的活動障礙，黏液纖毛運輸功能下降，分泌物不能排出，引起反覆長期的慢性感染，這就形成了支氣管擴張和副鼻竇炎的病理基礎。纖毛廣泛存在於呼吸道、中耳、輸卵管、精子鞭毛，以及腦、脊髓室膜等組織器官中，Kartagener綜合徵可同時伴有肺炎、傳導性耳聾、宮外孕、不孕不育及腦積水等。本病首次發病年齡常在兒童期，但易被誤診。反覆咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、頭昏、頭痛等，少數因不孕而就診。
多在15歲前發病，自幼開始反覆咳嗽，咳膿痰帶血絲或咯血，並有發熱、呼吸困難、發紺等，肺部聞及濕囉音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉，偶有眼結膜黑變病。全內臟轉位，並可伴其他畸形，如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。
檢查
末梢血白細胞總數可升高。胸部X線檢查可見肺紋理增多，心臟轉位；支氣管造影可顯示支氣管擴張，多見於兩肺下葉。
診斷
對支氣管擴張伴內臟轉位的患者要考慮Kartagener的可能性。影像學檢查是臨床診斷Kartagener綜合徵的重要依據。胸部X線片、CT掃描、超聲檢查均可發現內臟轉位。
治療
主要針對鼻竇炎或呼吸道感染套用抗生素防治感染。嚴重支氣管擴張，頻繁咯血或感染，且局限於一側肺者，可考慮手術治療。可使用免疫調節劑，接種流感疫苗和（或）肺炎球菌疫苗，以增強抵抗力，有助於減少呼吸道感染。
Kartagener綜合徵的鼻竇炎的治療原則：
1.保守治療
包括在鼻竇及肺部疾病急性加劇期，根據分泌物培養結果明確致病菌後選擇敏感抗生素治療；伴有鼻息肉者可用鼻內糖皮質激素；對伴過敏性鼻炎者可使用抗組胺藥；局部可採用生理鹽水、抗生素（氨基糖甙類）或殺菌劑鼻內灌洗。在常規保守治療無效，尤其是鼻分泌物培養表明有耐藥細菌或存在特徵性病理改變時，或伴鼻息肉時，需手術治療。
2.手術治療原則
在切除不可逆病變基礎上，通過重建鼻腔、鼻竇通氣和引流途徑來改善鼻腔和鼻竇黏膜的形態和生理功能。目前隨著對本病的進一步認識和鼻內鏡手術的不斷發展，Kartagener綜合徵的鼻－鼻竇疾病，多主張採取較積極的手術治療。對其有效治療可能減輕支氣管、肺疾病的進展。
