kartagerner綜合徵

定義：

因支氣管軟骨發育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性較差導致的支氣管擴張者，常伴有鼻竇炎及內臟轉位（右位心），稱為Kartagener綜合徵。

本綜合徵包括鼻副竇炎、支氣管炎和內臟反位。根據文獻記載siewetrt氏於1904年第一次報導了一例內臟反位患者伴有鼻副竇炎和支氣管擴張。Oeri氏於1909年亦報導了一相類似病例，但當時對這三種異常沒有作任何解釋。到1933年英國作者Kartagener認為這三聯症比Mounier-Kuhn綜合徵之二聯症更為常見。當時作者報導了他的4例，此後就一直稱為Kartagener綜合徵或Kartagener三聯症。到1956年為止，本綜合徵已報導216例，國內亦有少許報導。

病因：

本綜合徵之原因還不清楚，Kartagener本人認為鼻副竇炎與支氣管擴張合併存在，提示兩者有因果

關係，但又不能解釋胸腹部內臟反位，近來有主張與遺傳有關。

臨床表現：

本綜合徵見於30歲以下成人，男女發病無顯著差異。起病時有咳嗽、咳痰，頭昏頭痛，流鼻涕，鼻塞等上呼吸道及鼻副竇症狀。

X線表現：

患者往往由於呼吸道反覆感染求醫。胸片顯示肺紋理增多，以雙下肺為甚，雙側上頜竇炎並可見大小不等

囊狀透光區及小片狀陰影。呈支氣管擴張合併感染的徵象。支氣管造影或HRCT顯示囊、柱狀或紡垂狀支氣管擴張。亦有的患者發現內臟異位時才發現支氣管擴張和鼻副竇炎，最常見的為上頜竇、額竇，但篩竇各蝶竇少見。最近有人報導本綜合徵還可合併乳突，內耳發育不全，鼻副竇發育不全，結腸沉長症等。亦常合併各種類型的右位心，有人報告合併先心病者，如房、室間隔缺損，主動脈瓣狹窄等。在X線檢查中注意排除和發現上述病變。