咳嗽伴杵狀指是指，支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見，是由於先天性支氣管發育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病。
基本介紹
- 患病部位：胸部
- 所屬科室：內科 呼吸內科
- 相關檢查：肺活檢
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
(一)發病原因
使肺的外周不能進一步發育，導致已發育支氣管擴張，如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合徵)。有的病人支氣管擴張在出生後發生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合徵，患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬於纖毛無運動綜合徵(immotileciliasyndrome)的一個亞型。支氣管擴張症也可見於Young綜合徵，該病特徵為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反覆肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易於反覆細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反覆感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存於管腔內，發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或矽石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引，產生對支氣管牽拉，同時由於局部防禦機制和清除功能降低，反覆感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。
(二)發病機制
支氣管擴張按其形態可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀，繼發性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕，支氣管外觀規則，管徑無明顯增大，僅在末端呈矩方形擴張，隨病情進展，支氣管炎症擴展到外周肺組織，導致其破壞及纖維化，在遠端形成囊狀擴張，呈蜂窩狀，常有痰液瀦留和繼發感染，使囊腔進一步擴大。炎症蔓延到鄰近肺實質，引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。
支氣管擴張多見於下葉。左下葉支氣管較為細長，與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫，引流不暢，誘發感染機會較多，故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管，易受下葉的感染影響，故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細，其內、外、前有三組淋巴結環繞，因此非特異性或結核性感染時淋巴結常腫大，壓迫右中葉支氣管，使其阻塞發生肺不張，繼之支氣管擴張，稱為中葉綜合徵。支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成，以致病變區域部分血液由支氣管動脈供應，該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。
支氣管擴張的病理生理改變取決於病變的範圍及性質。由於肺臟具有極大的儲備力，如病變較局限，對機體可無影響，呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴張對呼吸功能影響較小，而囊狀擴張易並發阻塞性肺氣腫。如病變範圍較廣泛，則主要表現為阻塞性通氣障礙，肺容積縮小，氣體流速下降，吸入氣體分布不均勻，生理分流增加，通氣/血流比例失調。該病變區域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多，交通支開放，肺的解剖分流亦增加，常導致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環阻力增加，同時低氧血症加重，最終導致肺動脈高壓，肺源性心臟病，甚至心功能衰竭。
檢查
一.症狀
支氣管擴張病程多呈慢性經過，可發生於任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史，或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。症狀可能在若干年後才出現。典型症狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多，每天可達100～400ml，許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢，則感胸悶、全身症狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合併厭氧菌感染時可臭味，收集全日痰靜置於玻璃瓶中，數小時後可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴重程度、病變範圍不一定平行。有些病人，咯血可能是其首發和惟一的主訴，臨床上稱為乾性支氣管擴張，常見於結核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管。若反覆繼發感染，可出現全身毒血症狀，病人時有發熱、盜汗、乏力、食慾減退、消瘦等。當支氣管擴張並發代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發紺，晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。支氣管擴張體徵無特徵性，但肺部任何部位的持續性固定濕?音可能提示支氣管擴張，並發肺氣腫、肺心病可有相應的體徵。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營養不良。
二.診斷
診斷依據為：
1.幼年有誘發支氣管擴張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感後肺炎病史，或肺結核病史等。
2.出現長期慢性咳嗽、咳膿痰或反覆咯血症狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕?音，杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到捲髮狀陰影，並發感染出現小液平，CT典型表現為軌道征或戒指征或葡萄征。確診有賴於支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應作相關檢查，如血清Ig濃度測定、血清gamma;-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
鑑別診斷
1.慢性支氣管炎多見於中年以上的患者，冬春季節出現咳嗽、咳痰或伴有喘息，多為白色黏液痰，並發感染時可有膿痰。急性發作時兩肺底均有散在的乾濕?音，與支氣管擴張症的固定性濕?音不同，本病濕?音為易變性，咳嗽後濕?音可消失。
2.肺膿腫有急性起病過程，畏寒、高熱，當咳出大量膿痰後體溫下降，全身毒血症狀減輕。X線可見大片緻密炎症陰影，其間有空腔及液平面，急性期經有效抗生素治療後，可完全消退。慢性肺膿腫以往曾有急性肺膿腫病史，常可並發支氣管擴張，支氣管擴張亦可並發肺膿腫，明確診斷有賴於支氣管碘油造影或HRCT。
3.肺結核多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結核中毒症狀，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般較少。?音一般位於肺尖，胸片多為肺上部斑片狀浸潤陰影，痰中可找到結核桿菌或PCK法結核桿菌DNA陽性。
4.先天性肺囊腫多於繼發感染後出現咳嗽、咳痰、咯血，病情控制後胸片表現為多個邊界清晰的圓形陰影，壁薄，周圍肺組織無浸潤。
5.與肺癌相鑑別。
一.症狀
支氣管擴張病程多呈慢性經過，可發生於任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史，或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。症狀可能在若干年後才出現。典型症狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多，每天可達100～400ml，許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢，則感胸悶、全身症狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合併厭氧菌感染時可臭味，收集全日痰靜置於玻璃瓶中，數小時後可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴重程度、病變範圍不一定平行。有些病人，咯血可能是其首發和惟一的主訴，臨床上稱為乾性支氣管擴張，常見於結核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管。若反覆繼發感染，可出現全身毒血症狀，病人時有發熱、盜汗、乏力、食慾減退、消瘦等。當支氣管擴張並發代償性或阻塞性肺氣腫時，患者可有呼吸困難、氣急或發紺，晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。
支氣管擴張體徵無特徵性，但肺部任何部位的持續性固定濕?音可能提示支氣管擴張，並發肺氣腫、肺心病可有相應的體徵。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營養不良。
二.診斷
診斷依據為：
1.幼年有誘發支氣管擴張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感後肺炎病史，或肺結核病史等。
2.出現長期慢性咳嗽、咳膿痰或反覆咯血症狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕?音，杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到捲髮狀陰影，並發感染出現小液平，CT典型表現為軌道征或戒指征或葡萄征。確診有賴於支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應作相關檢查，如血清Ig濃度測定、血清gamma;-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
緩解方法
積極治療呼吸道感染如鼻竇炎、扁桃體炎等.尤其是高度重視幼年時期的麻疹、百口咳、支氣管肺炎、肺膿腫以及肺結核等的防治，對預防支氣管擴張症的發生具有重要意義。對支氣管擴張患者退免吸入有毒濃煙、有害粉塵等，具有降低支氣管擴張嚴重程度的作用。
