CREST綜合徵

它的名字來源於疾病的典型表現：鈣質沉著（Calcinosis, C）、雷諾現象（Raynaud's syndrome, R）、食道運動功能障礙（Esophageal dysmotility, E）、指端硬化（Sclerodactyly, S）、毛細血管擴張（Telangiectasis, T）。

基本介紹

• 中文名：CREST綜合徵
• 外文名：CREST syndrome
• 特點：系統硬皮病的一個亞型
• 危害：全身關節出現疼痛和僵直

診斷

1、雷諾現象

2、多發性關節炎或關節痛

3、食管蠕動異常

4、皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化

5、免疫檢查ANA

6、抗SCl-70抗體

7、著絲點抗體（ACA）陽性。

具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

特點

CREST綜合徵是系統硬皮病的一個亞型。診斷要點：多見於女性，好發於20-30歲的青壯年。患者表現為皮膚鈣沉著（calcinosis,C）:結締組織病：如皮肌炎和硬皮病，特別是有皮膚鈣質沉著、肢端動脈痙攣、指(趾)硬皮病和毛細血管擴張的CRST綜合徵；兩手出現動脈痙攣性缺血性症狀（RaynaudTGH ，R）：是由於支配周圍血管的交感神經功能紊亂引起的肢端小動脈痙攣性疾病；食管功能障礙（esophageal dysfunction,E），表現為食道運動障礙，收縮力和蠕動減弱；

危害

肢端硬化（sclerodactyly,S）：由於小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致。不久病人的軀幹和四肢皮膚瀰漫性腫脹，繼之硬化，最後皮膚萎縮和變薄。由於皮下組織和肌肉也發生萎縮和硬化，致使皮膚緊貼於骨膜上，常可發生皮膚潰瘍和壞死。病人的面部表情固定，鼻變小、變尖，眼裂變小，外耳變薄，張口受累。全身關節可以出現疼痛和僵直等表現；

毛細血管擴張（telangiectasia,T），多在面部，胸部等處。內臟損害較輕者，預後較好。