Bowen病亦稱原位鱗癌，為發生於皮膚或黏膜的表皮內鱗狀細胞癌。
基本介紹
- 別稱：原位鱗癌
- 英文名稱：Bowen 病
- 多發群體：中年以上的人
- 常見發病部位：頭面部和四肢
- 常見症狀：早期為淡紅或暗紅色丘疹和小斑片
概述,症狀體徵,診斷檢查,治療方案,
概述
臨床上往往表現為孤立性、界限清楚的暗紅色斑片，表面常有結痂和滲出。可能與長期接觸無機砷或曝曬日光有關。本病可發生在任何年齡,60%患者發生於30一60歲，發生於20歲以下者僅占20%。好發於顏面、耳、頸、小腹、背下部、臀、大腿和小腿伸側、手及指的伸側，亦可累及口腔、鼻、咽、女陰和肛門等黏膜。皮損通常呈緩慢增大的紅色非浸潤性斑片或斑塊，圓形、匐行形或不規則形，界限清楚，直逕自數毫米至10餘厘米不等，表面可見角化過度性鱗屑和結痂，除去痂皮呈暗紅色顆粒狀濕潤面，很少出血或不出血。通常單發，少數亦呈多發性，後者散在，亦可密集或互相融合。自覺症狀缺如，偶有瘙癢或疼痛感。有時皮損亦可呈不規則隆起或結節狀，如形成潰瘍則提錄侵襲性生長，約5%的患者可演變為鱗狀細胞癌。一些報告提出本病往往合併其它原發性內臟和皮膚惡性腫瘤，雖尚未獲得公認，但應引起注意，給予全面檢查。
表皮角化亢進，角化不全，棘層肥厚，表皮突增寬，真皮乳頭被壓縮成細帶狀。表皮細胞排列不規則。許多表皮細胞呈現高度非典型性，大小形態不一，核大而染色深，出現異常核分裂。常見瘤巨細胞（單核和多核巨大表皮細胞）。表皮單個核角化不良，表現為細胞大而圓，胞漿呈均質性強嗜酸性，核染色質深。表皮基底膜完整。真皮上部呈中等慢性炎症細胞浸潤。
最有效的治療為外科切除，亦可採用刮術、皮膚磨削術、電乾燥、雷射及液氮冷凍治療。1%～5%5－Fu軟膏外用或封包亦有顯著療效。
症狀體徵
本病多見於中年以上的人，30～60歲之間，平均發病年齡為48歲。可發生於身體任何部位的皮膚或黏膜，多發於頭面部和四肢，也可見於耳、頸、下腹、背、臀、下肢伸側、手指側面等，口腔、眼、女陰、龜頭、肛門等黏膜處均可受累。早期為淡紅或暗紅色丘疹和小斑片，一般無自覺症狀，表面有少許鱗屑或結痂，逐漸擴大後則常融合成大小不一、形狀不規則的斑塊，直徑可達10cm以上，呈圓形、多環形、匍匐形或不規則形，皮損表面平坦，以角化過度和結痂多見，可見白色和淡黃色鱗屑，或棕色、灰色厚的結痂。強行將痂剝離，則顯露濕潤的糜爛面，潮紅，呈紅色顆粒狀或肉芽狀，高低不平，一般不易出血。損害邊緣清楚，稍隆起。觸診時其邊緣和底部較硬，邊界明顯。表面呈扁平或不規則高起，或呈結節狀，底部少有浸潤。如出現潰瘍，常為侵襲性生長的標誌，但發生於手掌的持久性淺表潰瘍，也可為本病的早期表現。故出現潰瘍的病例，更應提高警惕。在黏膜部位的損害可表現為點狀、線狀或不規則形，呈白色、紅色或棕色斑片，表面粗糙不平，可呈息肉樣增厚，若有糜爛和破潰，應注意惡變。本病多為單發，但也有多發，甚至廣泛分布者，病程緩慢，出現後可遷延數年至數十年。本病演變成侵襲性鱗狀細胞癌的發生率說法不一，絕大多數患者終生保持其原位癌狀態，約3%～5%患者，也有認為高達20%～30%患者演變為浸潤癌，此時稱之為Bowen病-鱗癌。
此外，值得注意的是有許多報告本病發生後若干年往往並發內臟或皮膚腫瘤，其中包括呼吸道、消化道、泌尿生殖系統和淋巴網狀組織系統等，以及皮膚、乳腺等腫瘤，故應定期隨訪。
診斷檢查
皮損表面為有鱗屑和結痂、邊緣清楚、並略高起的暗紅色持久性斑片，應考慮本病。主要通過活檢發現上述特異性組織學病變才能確診。早期皮損呈局限性紅斑鱗屑性損害，故需要與局限性神經性皮炎、銀屑病以及其它丘疹鱗屑性病變鑑別。特別是面部套用皮質類固醇製劑治療不見好轉者要考慮本病的可能性，但上述皮膚病無腫瘤性病變，故通過活檢可以鑑別。此外還應與光線性角化病、砷角化病及Paget病相區別。光線性角化病皮損較小，而且基底層內有異形細胞。此兩點同樣也適用於對砷角化病的鑑別。Paget病雖然也有空泡化細胞，角化不良少見，而且基底細胞往往被大的Paget細胞擠壓得很扁，此外，Paget細胞與本病的空泡化細胞不同，其中含有PAS染色陽性並且耐澱粉酶的物質。淺表型基底細胞瘤也能出現類似本病的臨床外觀，但其邊緣隆起如荷葉邊狀是其特點，病理檢查時兩者鑑別無何困難。
治療方案
由於本病患者的皮損可能發生侵襲性生長，而且一旦發生後轉移率可在37%，故早期診斷、及時治療十分重要。
如皮損不大時，最好作外科手術切除。一般損害可採用冷凍、電燒灼和雷射等治療。用境界線、X線、鐳和鈷等放射治療，則套用腫瘤量。但即使用淺層X線，也能發生放射性壞死，往往形成明顯瘢痕是其缺點。
此外，本病伴發或以後發生惡性腫瘤的機會較多，故對這類患者確診後，即應作全身檢查，並且需長期隨訪，觀察有無其它腫瘤的可能。
