高原性心臟病

高原性心臟病以慢性低壓低氧引起的肺動脈高壓為基本特徵，並有右心室肥厚或右心功能不全。可分為小兒和成人高原心臟病。本病易發生在3500m以上高原，多為慢性經過，個別初進高原者特別是兒童可以急性或亞急性發病。急性或亞急性患病者，以顯著肺動脈高壓引起的右心室擴大和充血性右心衰竭為特徵；而慢性患病者以右心室後負荷過重所致的右室肥厚為主的多臟器損害為特徵。

基本介紹

• 英文名稱：high altitude heart  disease
• 就診科室：心內科
• 多發群體：突然從平原到高原者
• 常見病因：慢性低壓低氧引起
• 常見症狀：煩躁不安、食欲不振、腹瀉、咳嗽；心悸、氣促、咳嗽、呼吸困難、水腫等

病因

缺氧是本病的致病因素，缺氧性肺動脈高壓是本病發生的主要表現。高原缺氧引起紅細胞增多、血液黏滯度增加、總血容量和肺血容量增多以及缺氧對心肌直接損害。受涼、吸菸、過度勞累、上呼吸道感染是本病的誘發因素。

臨床表現

小兒發病年齡較早，病情進展快，多數為右心衰表現，初起時夜啼不眠、煩躁不安、食欲不振、腹瀉、咳嗽等，繼而精神委靡、顏面蒼白、呼吸困難，常有憋氣、唇紺、消化道功能紊亂，可出現發作性暈厥，最終出現右心衰、肝大、尿少、水腫等。成人起病較緩慢，常發生於初入高原的過程中或到達高原後短期內發病，尤多見於突然從平原到高原者，常因呼吸道感染或體力活動後誘發，出現心悸、氣促、咳嗽、呼吸困難、水腫等，左心衰症狀較為明顯，嚴重者因急性左心衰竭可突然死亡。體徵：心臟可向一側或兩側擴大，心前區聞及1/6～3/6級收縮期吹風樣雜音，肺動脈瓣區第2音亢進，可伴分裂，血壓降低，兩肺可有散在濕囉音，肝臟腫大等。慢性高原性心臟病多見於移居高原多年的成人，常合併有紅細胞增多症和（或）高原性高血壓。臨床主要表現分兩個階段：

1.心功能代償期

患者可以長期耐受，無任何自覺症狀和體徵，僅在某些誘因作用下出現心力衰竭，如過度疲勞、感染、精神緊張，或由高原轉往更高的海拔地區，或由平原重返高原等等。多數病人心臟有輕度擴大，心尖部聞及2/6級收縮期吹風樣雜音，肺動脈瓣區第二音亢進，肺部少許濕囉音，平時可無明顯症狀，或出現頭痛、胸悶、心悸、氣促等。

2.心功能失代償期

隨著病程進展，心悸、氣喘、呼吸困難、發紺加重，如伴紅細胞增多症，發紺將更明顯；繼之出現頸靜脈怒張，心界向兩側擴大，心尖區2/6～3/6級吹風樣收縮期雜音，個別病人還可出現舒張期雜音，肺動脈瓣區第2音亢進或伴分裂，兩肺聞及乾、濕囉音，肝臟增大，下肢水腫，杵狀指發生較少，部分病人可並發上消化道出血、血栓或栓塞。

檢查

1.實驗室檢查

血液中紅細胞數異常升高。我國對高紅症的診斷標準是：血紅蛋白>200g/L，血細胞比容>65%和紅細胞數>6.5×10¹²/L，白細胞總數及分類均在正常範圍；血小板與同海拔高度健康人相同；骨髓粒細胞系統主要特點為紅系統增生旺盛，紅系占有核細胞的33.3%，以中，晚幼紅細胞尤為明顯，粒細胞及巨核細胞系統無明顯變化。酸鹼度（pH值）測定高紅症病人pH降低。血氣分析表現為顯著的低氧血症，PaO₂降低，PaCO₂增高，A-aDO₂增高，標準碳酸氫鹽相對性高碳酸血症，肺功能除了小氣道功能輕度異常外，其他無明顯變化，小氣道功能表現在病人的閉合容積增高。用力呼氣中段流量降低。

2.心電圖

以右心室肥厚為主要表現，電軸右偏，極度順鐘向轉位，肺型P波或尖峰形P波，完全或不完全性右束支傳導阻滯，右室肥厚伴有心肌勞損等，僅少數病人P-R及Q-T間期延長及雙室肥厚，右室肥厚與肺動脈高壓呈正相關。

3.肺功能檢查

高心病與肺心病較易混淆，肺功能檢查對兩者的鑑別具有重要價值。高心病病人僅輕度小氣道功能障礙，主要表現在用力呼氣中段流量（FEF25%～75%）、閉合氣量（CV/VC%）等降低。

4.都卜勒超聲心動圖

是最理想的無創傷性定量診斷肺動脈高壓的方法，超聲心動圖主要表現為右室流出道擴張，右室內徑增大，右室流出道增寬而左房內徑無明顯變化，右室流出道與左房內徑比值增大;右室前壁厚度也增加。中華醫學會高原醫學會制訂的高原心臟病診斷標準是：右室流出道>33mm，右室舒張末期內徑>23mm。

5.X線檢查

多數病人肺血增多和肺淤血可同時存在，有的病例肺門影擴大，肺紋理增加；心臟改變為肺動脈段凸，圓錐膨隆，有的甚至呈動脈瘤樣凸出;右心房和（或）右心室增大，心臟呈二尖瓣型，右下肺動脈外徑增寬，個別病人也可出現左右心室都增大。高心病X線診斷標準：右下肺動脈乾橫徑>17mm，右肺下動脈乾橫徑與氣管橫內徑比值>1.10。

鑑別診斷

1.先天性心臟病

高原地區先心病特別是動脈導管未閉的患病率很高，而且易與小兒高心病混淆。但動脈導管未閉的收縮期雜音粗糙而傳導，X線檢查多有肺門舞蹈。

2.肺心病

肺心病和高心病在某些方面極為相似。但前者有慢性咳嗽史，肺通氣功能顯著異常，而後者的肺功能基本正常。

3.原發性肺動脈高壓

本病少見，病情進行性加重，脫離高原環境病情不緩解。

治療

1.一般治療

高心病病人除低氧的個體差異外，勞累、寒冷及呼吸道感染常為誘發因素。故在高原應注意勞逸結合，保證睡眠時間及睡眠質量，適當進行體育鍛鍊。心功能不全者應注意臥床休息。調整飲食，多食水果和新鮮蔬菜，禁止吸菸和過量飲酒。

2.氧療

吸氧是糾正缺氧、提高血氧飽和度、改善心功能的重要手段。給氧依病情採用間斷或持續低流量（1L/分鐘）吸氧，一般不必套用高濃度給氧，以使PaO₂提高到50mmHg，SaO₂85%以上為宜。

3.強心及利尿

有心力衰竭者宜選用強心劑，可選用西地蘭、地高辛等。並可合用雙氫克尿噻、速尿等。

4.降低肺動脈壓

肺動脈高壓是發生高心病的關鍵，可酌情選用氨茶鹼或酚妥拉明等。

5.抗生素

高心病病人極易並發呼吸道感染，防治感染可依病情酌情選用廣譜或一般抗生素。

6.脫離高原環境

凡心臟明顯擴大，有明顯肺動脈高壓和心功能嚴重不全者應考慮轉至平原或較低海拔處治療。