骨化性纖維瘤

疾病簡介

根據2005年WHO分類，骨化性纖維瘤與纖維異常增殖症(fibrous dysplasia)、骨異常增殖症(osseous dysplasia)統屬於纖維骨性病變(fibro-osseous lesions)。纖維骨性病變是一組正常骨含有各種骨化成分的纖維組織取代的疾病，包括發育和反應性或異常增殖病變以及腫物。骨化性纖維瘤為其中的真性腫瘤，良性，邊界清楚。組織學上，腫瘤由纖維組織和礦化的骨質成分構成。根據腫瘤中所含纖維成分和骨質成分比例的多寡，可分別命名為骨化性纖維瘤及纖維骨瘤。

疾病分類

根據腫瘤中所含纖維成分和骨質成分比例的多寡，可分別命名為骨化性纖維瘤及纖維骨瘤。

1.骨化性纖維瘤：主要由纖維母細胞組成，骨樣組織和骨小梁僅占腫瘤小部分，故X線片上呈輪廓清晰的密度減低區，有時呈圓形、卵圓形或不規則的房室，其中有不整齊的粗糙骨隔，皮質骨變薄和膨脹，鄰牙移位。

2.纖維骨瘤：以骨質為主，有不同形式的骨小梁，並逐漸鈣化，故X線片上呈較緻密影響，伴不規則團塊狀骨化或鈣化，亦可見骨小梁結構，多從牙槽嵴處開始。

疾病病理

肉眼觀腫瘤界限清楚，有包膜，剖面呈黃白色、呈實性。

鏡下腫瘤由富含膠原的結締組織構成，含有不成熟骨形成的骨小梁以及無細胞的嗜鹼性類牙骨質沉積物。結締組織中，細胞數量差異較大，膠原纖維排列紊亂。腫瘤中的鈣化結構多樣，骨小梁可相互連線成網，小梁狀編織骨周圍圍繞成排的成骨細胞。類牙骨質沉積物呈圓形或卵圓形，周界光滑，類似於牙骨質小體。

臨床表現

好發群體

常見於青年人，多為單發性，可發生於上、下頜骨，但以下頜較為多見，女性多於男性。上頜骨多位於尖牙窩、顴弓及鼻竇處，下頜骨以前磨牙區下緣和下頜角處多見。青少年小梁狀骨化纖維瘤發病年齡小（8.5-12歲），青少年沙瘤樣骨化纖維瘤患者平均年齡20歲左右，經典的骨化性纖維瘤為35歲。骨化性纖維瘤主要見於下頜後部，青少年小梁狀骨化纖維瘤好發於上頜，青少年沙瘤樣骨化纖維瘤好發於鼻旁竇的骨壁。

疾病症狀

腫瘤生長緩慢，早期無自覺症狀，隨著腫瘤增大，可由於頜骨膨隆引起牙移位、牙合關係紊亂、頜面部變形。

疾病危害

隨著腫瘤增大，可由於頜骨膨隆引起牙移位、牙合關係紊亂、頜面部變形。

診斷鑑別

發病特徵

骨纖維異常增殖症，非真性腫瘤，是骨內有化生為骨質能力的纖維組織異常增生，並取代正常骨質為特性的一種發育畸形。多見於20歲以下的年輕人，上下頜骨均可發生，以上頜骨多見。

輔助檢查

X線表現為頜面骨不同程度的彌散性膨脹，與正常骨質之間無明顯邊界。

診斷標準

大多數骨化纖維瘤根據臨床表現，X線表現結合組織病理學表現可以明確診斷。

疾病治療

外科手術切除。局限性骨化性纖維瘤易於徹底切除，切除後不易復發。大而彌散的骨化纖維瘤，可作部分切除以改善面部畸形，術後嚴密觀察。下頜骨切除後，一般可立即作骨缺損修復，或二期修復。上頜骨切除後可用修復體恢復其缺損和功能，或通過骨移植行上頜骨重建。