先天性腫瘤可分顱咽管瘤、上皮樣瘤和生殖細胞瘤，其中顱咽管瘤是最常見的先天性顱內腫瘤。依據腫瘤的發生部位及組織學特徵，曾有許多不同的名稱，如鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫等。上皮樣瘤和皮樣瘤（皮樣囊腫）起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤。上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸胎瘤則含三個胚層成分。皮樣瘤及畸胎瘤很少見。生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤。腫瘤發生自胚胎細胞，而非松果體實質細胞。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：青年和兒童
- 常見發病部位：腦
- 常見病因：起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤
- 常見症狀：三叉神經痛、面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱、耳鳴、雙側聽力減退等
- 中文名 ：顱內先天性腫瘤
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
上皮樣瘤和皮樣瘤（皮樣囊腫）起源於殘餘在顱內的胚胎上皮母細胞瘤，上皮樣瘤只含外胚層成分，皮樣瘤含外胚層及中胚層兩個胚層成分，畸胎瘤則含三個胚層成分，皮樣瘤及畸胎瘤很少見，生殖細胞瘤亦稱非典型畸胎瘤，過去通稱為松果體瘤，腫瘤發生自胚胎細胞，而非松果體實質細胞。
臨床表現
1.顱咽管瘤
是比較常見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤的5.1%～6.5%。在先天性腫瘤中約占60%，約占鞍區腫瘤的30%，居兒童鞍區腫瘤的第一位，在成人鞍區腫瘤中僅次於垂體瘤居第二位。多見於男性，男女比例約為2：1。可發生於任何年齡，多見於青年和兒童，5～20歲者約占55%，80%以上在40歲以下。
2.上皮樣瘤
症狀大多發展緩慢，自出現症狀至就診時間長的可達數十年，平均5年左右，各部位腫瘤的症狀和體徵分述如下:
（1）小腦橋腦角腫瘤首發症狀為三叉神經痛者占2/3。晚期常表現為小腦橋腦角綜合徵。
（2）中顱窩腫瘤主要表現為三叉神經損害症狀，常見面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱。
（3）腦實質內腫瘤依腫瘤所在部位產生相應的症狀。大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神症狀及輕偏癱等，小腦腫瘤多有共濟失調等小腦症狀，個別的枕下亦可有皮毛竇。
（4）腦室腫瘤早期無症狀或僅有輕微頭痛頭暈。腫瘤長大阻塞腦脊液循環時，則出現顱內壓增高症狀、侵及周圍腦組織時，則可有相鄰的腦症狀。
（5）鞍區腫瘤早期主要表現為緩慢進展的視力減退，日久可致視神經萎縮。
（6）硬膜外腫瘤多起源於顱骨板障，向外生長可見頭皮下腫物。腫瘤長大後可致顱內壓增高，大多無局限體徵。
3.生殖細胞瘤
病程多較短，自發病至就診短者10天，長者可達2年，平均7～8個月。主要表現為顱內壓增高症狀、局部症狀和內分泌症狀。由於腫瘤易阻塞導水管，造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內壓增高症狀和體徵、頭痛早期為陣發性，主要在額顳部，進行性加重。
腫瘤位於松果體部者易壓迫中腦四疊體，特別是上丘，產生雙眼上視障礙，少數並有下視障礙，雙側瞳孔光反射遲鈍或消失。下丘及內側膝狀體受壓時則出現耳鳴、雙側聽力減退。腫瘤通過小腦幕切跡向後壓迫小腦上蚓部及結合臂時，則產生共濟失調及眼球震顫等，腫瘤位於鞍上者可產生視交叉、視神經受壓症狀，出現偏盲、視神經原發性萎縮、視力減退等。
由於松果體細胞受腫瘤壓迫損害，突出的表現是性早熟現象，多見於男性兒童患者，生殖器及第二性徵過早發育。
檢查
1.顱咽管瘤
（1）內分泌功能測定垂體功能減退者，基礎代謝率降低，糖耐量常呈低平曲線或下降延遲。T3、T4、FSH、LH等各種激素測定均可降低。
（2）頭顱X線片80%～90%的患者頭顱平片有異常改變，主要表現有：①鞍區鈣斑；②蝶鞍改變；蝶鞍常呈盆形擴大，少數亦可呈球形擴大，③顱內壓增高征，約見於60%患者。
2.上皮樣瘤
（1）顱腦CT掃描均於鞍區顯示腫瘤的輪廓，瘤實質多表現為稍高密度或等密度影像，鈣化組織則為高密度影像，囊腔為低密度。強化掃描實質部分大多有不同程度的影像增高。具有鈣化、囊腔及強化影像增強三者，一般可以確診。
（2）頭顱X線片常有顱內壓增高的表現。
（3）顱腦CT掃描顯示為低密度影像，一般注射造影劑後影像不增強，個別的可見邊緣有輕微增強。
3.生殖細胞瘤
（1）頭顱x線平片一般均顯示顱內壓增高征。約40%可見松果體異常鈣化。在兒童出現鈣化，或成人鈣化超過1厘米者，均為病理性。
（2）CT掃描大多顯示高密度影像，亦可為等密度。常見鈣化，兩側腦室擴大。注射對比劑後影像增強。
診斷
上皮樣瘤診斷：患者年齡較輕、病程進展緩慢的顱內占位病變，體徵雖較多但又較輕者，應考慮本病，青年患者有三叉神經痛症狀者大多為本病所致。
治療
1.手術治療
為主要的治療方法，但由於腫瘤位於腦底深部，與周圍結構緊密相連，手術切除困難，危險較大。手術一般作右前額皮骨瓣，進行全部切除者經額底入路，手術最好在顯微鏡下進行。術中應儘量避免牽拉下丘腦。防止損傷神經血管，將腫瘤仔細分離切除。術前術中術後均宜給予腎上腺皮質激素治療，以地塞米松為好，術後4～5天起逐漸減量。
2.放射治療
放療可減少囊液形成。一般認為對作部分切除的患者術後可行放射治療，成人量為7000cGy，兒童量為5500cGy。
對無明顯視神經受壓的囊性腫瘤，亦可穿刺抽出囊液後注入適量的同位素，行內放射治療，也可取得較好的效果。
