腦血管網織細胞瘤

腦血管網織細胞瘤是來自幼稚的血管形成組織的腫瘤，具有先天特性，占顱內腫瘤的1%—2%，高峰發病年齡為30—40歲，男女比例約2:1，按常染色體顯性遺傳。絕大多數位於小腦幕下，幕上者僅占12%—14%，臨床表現主要有慢性顱內壓增高，一側小腦功能障礙或偏癱等，可合併視網膜血管瘤、內臟囊腫，屬良性，有囊性和實質性兩類，囊性居多，手術切除可根治，早診早治是關鍵。

臨床表現

1.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。

2.眼球水平震顫、走路不穩、肢體協調功能失調或偏癱、偏身感覺障礙等。

3.視網膜上有血管瘤或其他內臟的先天性疾病如多囊腎、肝囊腫等。

診斷鑑別

診斷依據

1.慢性顱內壓增高征。

2.一側小腦功能失調或神經系統其他定位體徵。

3.有家族史。

4.視網膜上可有血管瘤或有其他內臟先天異常如多囊腎或合併紅細胞增多症。

5.腦血管造影動脈期可見幕下（或幕上）圓形瘤結節，或呈一血管較少的相對無血管區，有一（或多）個明確和血管化結節突入此區內，呈“戒指”狀，頭部計算機體層攝影則為一等密度或不均勻密度區，邊清，有明顯增強。另一表現為一低密度囊腫區，增強後可見囊結節，可並有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像囊性病源T1加權圖像呈低信號而T2加權圖像呈高信號，壁結節及實質性病源T1加權圖像呈等信號而T2加權圖像呈高信號，並能顯示腫瘤的血液供應和引流血管。

疾病治療

治療原則

1.手術治療：首選，徹底切除，囊性者全切壁結節，囊腫壁可不切除，忌作腫瘤穿刺、活檢或過早分塊切除，侵入腦幹確認不能切除時亦不宜活檢或部分切除，多發病例應分期切除。

2.放射治療：僅適於未能切除的病例，效果難以肯定。

3.立體定向放射治療（γ-刀或X-刀）。

4.預防感染、對症治療。

用藥原則

1.藥物對腫瘤無直接作用。

2.糾正腦水腫，降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。

3.注意電解質與體液平衡，術中補充失血。

4.術後酌情使用抗生素預防感染，可聯合用藥。使用神經營養藥物促進腦細胞康復。

5.對症治療。