顱咽管癌(craniopharyngioma)起源於垂體胚胎髮生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，大多位於蝶鞍之上，少數在鞍內。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙、尿崩症以及神經和精神症狀。CT掃描可明確診斷，治療則分為保守的中醫藥治療和西醫手術放化療。
基本介紹
- 中文名：顱咽管癌
- 外文名：craniopharyngioma
- 病源：垂體胚胎髮生過程中扁平上皮細胞
- 釋義：一種常見的先天性顱內良性腫瘤
疾病簡介,病因,症狀,3.1顱內壓力增高,3.2視神經受壓,
疾病簡介
顱咽管癌是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘餘組織發生。發病率顱咽管瘤約占顱內腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見的先天性腫瘤，占鞍區腫瘤的第一位。本病可以發生在任何年齡，但70%是發生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘餘組織發生的良性先天性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，發病高峰為15歲或13歲，女性稍多於男性。
預防：早發現，早診斷，早治療。
病因
本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎髮育時，Rathke囊與原始口腔相連線的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎髮育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘餘部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱後窩。
大多數顱咽管癌起源於顱頰管靠近漏斗部的殘餘鱗狀上皮細胞，故腫瘤位於鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數腫瘤起源於中間部的殘餘細胞，則腫瘤位於鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。
症狀
顱咽管癌可見於任何年齡，但以6～14歲最多見，初發時為良性腫瘤，大多數顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其症狀發展也慢；少數顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現；腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神症狀，有以下幾點：
3.1顱內壓力增高
引起顱內高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由於囊腫內壓力可自行改變，有時使顱內高壓症狀出現自動緩解。偶爾瘤內囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網膜下腔，可引起化學性腦膜炎和蛛網膜炎，表現為突然出現的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激症狀，如頸項抵抗、Kening征陽性，腦脊液中白細胞增多，有發熱等。晚期顱內高壓加重可致昏迷。
3.2視神經受壓
如果腫瘤嚴重壓迫視交叉，可引起原發性視神經萎縮；如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內壓增高，則可產生繼發性視神經萎縮。眼運動神經可受累，產生復視等症狀。鞍內型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經萎縮有關。有時可因視交叉處出血梗死、血循環障礙而致突然失明。有原發性視神經萎縮者一般很少再發生視盤水腫。腫瘤向一側生長時可產生Foster-Kennedy綜合徵。兒童對早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴重障礙時才被發覺。
