基本介紹
- 英文名稱：intracranial teratoma
- 就診科室：神經科
- 常見發病部位：顱內中線部位
- 常見症狀：頭痛、噁心、嘔吐，乳頭水腫等
病因,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,預後,
病因
一般認為，顱內畸胎瘤作為顱內生殖細胞瘤的一種亞型，其起源傾向於胚芽移行異常學說：即在胚胎髮育至3厘米時，原始生殖細胞出現，之後從卵黃囊經原始系膜向生殖泌尿遷移，沿途殘留的細胞巢成為生殖細胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細胞是一種原始的具有多向分化潛能的幹細胞，其向上皮分化時形成胚胎性癌，如向卵黃囊分化則變成卵黃囊瘤或內胚竇瘤，若向絨毛膜細胞方向分化則轉變成絨毛膜上皮癌（絨癌），向3個胚層分化則變構成畸胎瘤，而原始的未分化生殖細胞增殖則生髮成生殖細胞瘤。但有人認為生殖細胞腫瘤不是來源於單一的原始生殖細胞，而是來源於原始生殖細胞發育的不同階段，若由處於較早發育階段的細胞構成，則惡性度較高，若由處於較晚發育階段的細胞構成，則惡性度較低。
臨床表現
由於顱內畸胎瘤通常位於中線部位，所以常無明顯腦定位體徵。多數病人以顱內壓增高為首發症狀，表現為頭痛、噁心、嘔吐，眼科檢查可見雙側視乳頭水腫。位於松果體區的畸胎瘤可出現雙眼上視不能、共濟失調、性早熟、顱神經麻痹等。鞍區者可出現尿崩症、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱後窩者可出現小腦功能損害及頸部僵硬等，腦室內者可出現相應的症狀體徵。橋小腦角者可出現頭痛嘔吐、復視、共濟失調、耳聾、眼顫、顱神經損傷及顱內高壓等。
檢查
顱內畸胎瘤主要發生在鞍上區和松果體區等中線區域，其影像學特徵有其顯著特點。據此，可以作出初步診斷。
1.腰穿
絕大多數病人腰穿測壓均有不同程度的壓力增高，腦脊液蛋白含量一般不高，少數有輕中度增高。
2.顱腦X線平片
對診斷有幫助，多數顯示有顱內壓增高徵象，如發現有牙齒、小骨塊、鈣化影像，更有助於定性診斷。
3.CT掃描
CT平掃可見腫物形態不規則，結節狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變，通常有實性成分（高密度）、囊行（低密度）及鈣化和骨化等，多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分，瘤內出血少見。有少數病例可見腦室內油脂狀液體隨體位變化而遊動（為畸胎瘤破潰入腦室所致），畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區別，但後者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少，實質部分較多，而瘤周水腫則常可出現。畸胎瘤良性者常已生長多年，腫物發現時通常較大，在松果體區者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。注藥後實性部分明顯強化，密度極不均勻，囊壁強化可呈多個環狀影。
4.MRI檢查
5.腫瘤標記物
CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。
鑑別診斷
1.顱咽管瘤
多發生於兒童，可位於鞍內、鞍上及鞍旁，多數可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜，常有大囊，形態不規則，有的垂直向上生長，可超過室間孔;有時橫向生長，向前達額底，向外後可達腦橋小腦角，內側可深入顳葉，向後可充滿腳間池，使腦幹向後移位。CT以鈣化為特點（鈣化率大於90%），為周邊蛋殼樣，也可為斑塊狀散在鈣化。MRI在T1像顯示為高低不同信號，儘管囊性成分和實性成分在T2像皆為高信號，但囊性變的膽固醇成分比實性成分信號還高。顱咽管瘤為先天性，多有兒童垂體功能低下，發育矮小和性徵不發育。症狀中不像鞍上畸胎瘤以尿崩為首發症狀，顱咽管瘤首發症狀為視力視野改變和顱壓增高症，尿崩症發生率低（30%左右）且常在腫瘤的晚期才發生。
2.垂體腺瘤
4.下丘腦和視交叉膠質瘤
亦是鞍區較為常見的腫瘤，多數為毛細胞型星形細胞瘤。下丘腦星形細胞瘤多為實性，CT為等或稍低密度。MRI在T1像為等或稍低信號，T2像為高信號，質地均勻或不均勻，注藥後可輕度強化到明顯強化。影像學如不易鑑別時則主要憑臨床症狀，即生殖細胞瘤在鞍上多以尿崩症起病，星形細胞罕見尿崩症。
治療
良性畸胎瘤只做手術切除，但須強調病理標本的立體多點取材，以免漏診惡性成分。如能全切可望治癒。由於腫瘤常位於中線部位，手術多難以全切，不能全切者可酌情行腦脊液分流術以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療後放療，複查如腫瘤未消失再行手術切除，術後繼續化療2療程；而後定期複查，如有復發應再行化療。
預後
良性畸胎瘤全切除後可望治癒；但若部分切除，常於術後半年或1年內復發。惡性畸胎瘤的預後較差，3年生存率約50%。
