鼻咽脊索瘤

鼻咽脊索瘤是較少見的先天性低度惡性腫瘤。腫瘤細胞起源於胚胎脊索的殘餘組織。可發生於任何年齡，以40～60歲居多，男女患者比例約2：1。

基本介紹

• 就診科室：耳鼻喉科，腫瘤科
• 多發群體：40～60歲男性
• 常見發病部位：鼻
• 常見症狀：進行性鼻塞、閉塞性鼻音、膿性鼻涕、鼾聲、耳鳴、耳聾、吞咽障礙等

臨床表現

鼻咽脊索瘤生長緩慢，病程長，可延續生長數年乃至十幾年。發病部位位於頸椎前面、鼻咽腔後壁軟組織的後面。早期症狀很輕，不易引起注意，隨著腫瘤增大，出現局部阻塞症狀，常有進行性鼻塞、閉塞性鼻音、膿性鼻涕、鼾聲、耳鳴、耳聾、吞咽障礙等。腫瘤向顱內發展，可出現視力障礙、頭痛等顱神經受累的症狀。向下發展達口咽部時，可有呼吸困難及吞咽困難。

查體可見鼻咽頂壁、咽後壁、側壁上有腫塊隆起，基底廣，觸之稍硬，表面有正常光滑黏膜。約10%有頸部淋巴結轉移。

檢查

影像學的顱底X片、顱正側位片，CT、MRI可顯示斜坡、蝶鞍、岩尖等處發現有骨質破壞及腫塊陰影，有助於診斷。

診斷

除病史及臨床檢查外，確診需依據病理診斷，但單純活檢應謹慎，有發生顱內感染可能。

鑑別診斷

須與咽部其他腫瘤如鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌、咽顱咽管瘤、斜坡腦膜瘤等相鑑別。

治療

以手術治療為主，輔以術後放療，化療不敏感。

腫瘤位於顱底，手術較困難，損害較大。手術以不損傷鼻咽部及口咽部黏膜為原則，以避免發生顱內感染，甚或導致死亡。故一般不採用經口入路，而採用經頸咽側入路或顱外入路，術後推薦足量使用抗生素。

術後補充放療較單純手術效果要好，總劑量50～60Gy為宜，可常規三維適形放療，亦有組織間插植的治療報導。

預後

完全切除很困難，易復發，綜合治療後平均復發時間約4年，生存期最長雖有個別超過30年者，但整體預後不甚理想。