額葉腫瘤

額葉腫瘤系大腦半球腫瘤的一部分。狹義上來說指的是腦實質內的腫瘤，包括最常見的來自神經外胚層的神經膠質細胞瘤等。廣義上來講，也包括額部腦外腫瘤，最常見的是蛛網膜來源的腦膜瘤等。大腦各腦葉中，除了枕葉以外，各部位發生腫瘤的機會大致相等。

基本介紹

• 西醫學名：額葉腫瘤
• 所屬科室：外科 - 神經外科
• 發病部位：腦部
• 傳染性：無傳染性

疾病簡介

額葉位於腦中央溝以前，包括初級運動區、前運動區和前額葉。在中央溝和中央前溝之間為中央前回。在其前方有額上溝和額下溝，被兩溝相間的是額上回、額中回和額下回。額下回的後部由外側裂的升支和水平分支分為眶部、三角部和蓋部。額葉前端為額極。額葉底面有眶溝界出的直回和眶回，其最內方的深溝為嗅束溝，容納嗅束和嗅球。嗅束向後分為內側和外側嗅紋，其分叉界出的三角區稱為嗅三角，也稱為前穿質，前部腦底動脈環的許多穿支血管由此入腦。在額葉的內側面，中央前、後回延續的部分，稱為旁中央小葉。負責思維、演算，與個體的需求和情感相關。

腦腫瘤的體積和位置決定了其表現出來的不同症狀。而其病理組成則從根本上決定了患者的預後和生活質量。

額葉腫瘤系大腦半球腫瘤的一部分。狹義上來說指的是腦實質內的腫瘤，包括最常見的來自神經外胚層的神經膠質細胞瘤等。廣義上來講，也包括額部腦外腫瘤，最常見的是蛛網膜來源的腦膜瘤等。大腦各腦葉中，除了枕葉以外，各部位發生腫瘤的機會大致相等。

分類

額葉膠質瘤按照WHO病理分級包括：

1）星形細胞性腫瘤：星形細胞瘤（纖維型、原漿型、肥胖細胞型、混合型）、 間變性（惡性）星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、巨細胞膠母細胞瘤、膠質肉瘤、毛髮型星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤等。

2）少枝膠質性腫瘤: 少枝膠質細胞瘤、間變性（惡性）少枝膠質細胞瘤。

3）室管膜腫瘤 :室管膜瘤(細胞型、乳頭狀型、上皮型、透明細胞型、混合型)、間變性（惡性）室管膜瘤、粘液乳頭狀室管膜瘤、室管膜下室管膜瘤。

4）混合性膠質瘤:少枝星形細胞瘤、間變性（惡性）少枝星形細胞瘤等。

5）來源未定的神經上皮腫瘤：星形母細胞瘤、極性成膠質細胞瘤、大腦膠質瘤病。

6）神經元及神經元與膠質細胞混合性腫瘤。

7) 胚胎性腫瘤。

8)其他。

腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內皮性腫瘤、原發黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。而常見的腦膜瘤有以下各型：1)內皮型； 2）成纖維型； 3）血管型； 4)砂粒型； 5）混合型或移行型 ；6）惡性腦膜瘤； 7）腦膜肉瘤。

其他的常見額葉/額部腫瘤還包括血管外皮細胞瘤、膽脂瘤、皮樣囊腫等。

發病原因

對於常見的額葉腫瘤如膠質瘤及腦膜瘤等，其發病原因尚不確定。可能與一定的內環境改變和基因變異有關，並非單一因素造成的。可能與病毒感染、顱腦外傷、放射性照射等因素有關。病理因素可能導致細胞染色體突變，或細胞分裂速度增快。

目前通常認為的誘發腫瘤的因素包括：

⑴遺傳因素 某些腫瘤具有明顯的家族發病傾向。而胚胎原始細胞在顱內殘留和異位生長也是顱內腫瘤形成的一個重要原因。

⑵物理因素 如電離輻射，相關性較為肯定。而外傷與顱內腫瘤發生的關係，尚難確定。

⑶化學因素 如多環芳香烴類化合物和亞硝胺類化合物等。大多為需要經代謝活化後才能致癌的間接致癌物。

⑷病毒因素 目前尚未從人腦腫瘤中分離出完整的致病性病毒和病毒顆粒，但在動物中已發現許多DNA和RNA致癌病毒，其中尤其以RNA病毒-逆轉錄病毒尤為重要。

發病機制

由於致病原因尚不清楚，揭示具體的發病機制尚需要時日。

病理生理

腫瘤逐漸增大，顱內占位效應顯著，伴有周圍腦水腫，當超過代償限度時，即產生顱內壓增高。

腫瘤阻塞腦脊液循環或壓迫靜脈導致靜脈回流發生障礙時，更加重顱內壓增高。如腫瘤卒中發生出血、壞死及囊腫形成，可導致病情迅速惡化。當顱內壓增高達到臨界點時，顱內容積繼續有小量增加，顱內壓將迅速增高，導致顱內灌注壓不足，腦組織死亡。

隨著腫瘤增大，局部顱內壓力最高，顱內各分腔間產生壓力梯度，造成腦移位，逐漸加重則形成腦疝。可產生大腦鐮下疝，扣帶回移過中線，造成楔形壞死。胼周動脈亦可受壓移位，嚴重的可發生供應區腦梗塞。亦可出現小腦幕切跡疝，即顳葉內側溝回通過小腦幕切跡向後顱窩移位疝出。同側動眼神經受壓麻痹，瞳孔散大，光反應消失。中腦的大腦腳受壓產生對側偏癱。有時對側大腦腳壓迫於小腦幕邊緣或者骨尖，產生同側偏癱。脈絡膜後動脈及大腦後動脈亦可受壓引起缺血性壞死。最後壓迫腦幹可產生向下軸性移位，導致中腦及橋腦上部梗死出血。病人昏迷，血壓上升，脈緩、呼吸深而不規則，並可出現去大腦強直。最後呼吸停止，血壓下降，心搏停止而死亡。

臨床表現

額葉腫瘤的臨床表現取決於具體的腫瘤部位、腫瘤的生長速度、腫瘤的病理類型等諸多因素。

額葉腫瘤可在腫瘤體積較大時表現出頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高症狀。在生長迅速的腫瘤患者中，顱內壓增高症狀尤其突出。

額葉腫瘤多導致精神症狀。往往出現較早，但是不容易為人所注意。常表現為記憶力受損及人格的異常改變。例如注意力難以集中，記憶力和理解力減退，早期多表現為近記憶力減退明顯，而遠記憶力相對保存，但隨著病情進展，思維和綜合能力明顯減退，出現對時間、地點的定向力障礙。人格改變主要為高級皮層活動障礙、淡漠。情緒易波動，性慾衝動、激動、易怒可為額葉病變的典型特徵。

在某些病例，可出現精細運動能力受損（如繡花、穿針連續動作不協調）及言語和行為脫節現象等。可出現額葉性共濟失調，表現為坐立、行走障礙、轉身不穩，易向病灶對側傾倒。

若位於優勢半球，可出現部分運動性失語，患者能發出一定言語，但辭彙貧乏，言語緩慢，語法錯誤，常說錯話。甚至出現完全運動性失語。

當腫瘤位於或靠近額底部，可壓迫嗅神經，從而導致嗅覺喪失。亦可出現原發性視神經萎縮和對側視乳頭水腫、雙側視乳頭水腫，病側視力可迅速下降，甚至完全消失。當腫瘤位於額葉內側時，可出現尿失禁或排尿緊迫感。

由於中央前回位於額葉，受腫瘤所累可出現對側肢體無力或癱瘓。

癲癇發作亦常為首發症狀，多為無先兆的癲癇大發作，亦可出現對側上、下肢或面部的抽搐甚至典型的傑克遜氏癲癇。

也可出現失寫症（不能聽寫和自動書寫）、違拗症（對於施加給患者的任何動作都是表示抗拒）、木僵狀態（患者不食不語，面部表情常固定不變，對內外刺激無反應）等情況。

診斷及鑑別診斷

診斷

額葉腫瘤相對其他腫瘤來講，往往起病相對隱匿，臨床表現多為非特異性，局灶性神經功能缺失提示較少。對於初步診斷，輔助檢查往往是非常重要的。

目前的常規檢查包括CT及MRI。隨著不同的腫瘤，其在影像學上往往有不同的特異性表現。頭顱平片可顯示顱內壓增高征，腫瘤鈣化及松果體鈣化移位等。腦室造影可顯示腦血管移位及腫瘤血管情況等。但往往已被CT及MRI所取代。CT可顯示占位效應，顯示腫瘤的具體部位、範圍、形狀、腦組織反應情況及腦室受壓移位情況等。MRI影像更為清楚，對腦瘤的診斷較CT更為準確，可發現CT所不能顯示的微小腫瘤。DSA則有助於對腦膜瘤的供血判斷及周邊重要結構關係的分析。

在核醫學影像檢查中，如正電子發射斷層掃描，能觀察占位的生長代謝情況，鑑別良性惡性腫瘤、尋找腦外可能的原發灶。

在診斷過程中，需要注意鑑別腫瘤是否為顱內原發抑或是轉移或系統性疾病的顱內表現。這將會影響到腫瘤的治療方案的制定。

鑑別診斷

鑑別診斷包括：

1).額葉膿腫 典型病例常繼發於其他部位的感染病灶，多有發熱史，起病相對較急。血象和腰穿腦脊液檢查，可見多形核白細胞增高。除具有前額部疼痛、嘔吐、視乳乳頭水腫外，常有脈搏緩慢。但目前隨著醫療和社會的發展，典型的感染性表現往往少見。精神症的發生率亦較高，均為60%左右。癲癇發作亦為常見症狀。

2).顱內寄生蟲病 額葉寄生蟲病常有癲癇發作和精神症狀，但根據流行病學、寄生蟲接觸史、身體其他部位有寄生蟲存在、皮膚試驗陽性、血和腦脊液補體結合試驗檢查，可鑑別診斷。 往往寄生蟲患者的病史較長， 病灶發展和病情惡化較為緩慢，故應注意多次影像學的複查和對比。

3).肉芽腫性疾病 可有系統性表現，出現顱骨受損、肺部、口腔等部位的改變。病理檢查可以進一步確認。

急救措施

一般都針對急性顱內壓升高而進行，可通過脫水藥物的使用來控制，必要時可進行腦室穿刺外引流、急診開顱腫瘤切除和/或內減壓、去骨瓣減壓、姑息性的腦室-腹腔分流等。

對於症狀性癲癇的治療在於控制癲癇持續狀態，控制癲癇導致的腦水腫、腦細胞缺血缺氧等併發症。可採用地西泮、丙戊酸鈉等藥物治療，輔以吸氧、降溫、防止咬傷等治療措施。必要時可採用冬眠+支持療法。

治療治療

治療主要包括：

控制顱內壓

① 脫水治療;

② ②緊急情況下，腦室穿刺腦脊液外引流。

手術治療

① 腫瘤切除術;

② 腫瘤切除+內減壓手術;

③ 去骨瓣減壓手術;

④ 姑息性單純腦脊液分流術。

栓塞治療

主要針對腦膜瘤，可減少手術中的出血，為輔助性的治療手段。

普通全腦放射治療或伽瑪刀治療

適用於病人全身情況不允許手術切除及對放射治療較敏感的顱內腫瘤患者，以推遲腫瘤復發或抑制腫瘤生長以延長病人生命。對於大腦膠質瘤病、多發腦轉移瘤等適用。

化學治療

可作為手術後抑制復發、腦轉移瘤、原發或復發淋巴瘤、無法手術的腫瘤患者等的補充資料。此外射線引起的放射性壞死對於腦功能的影響亦不可低估。

基因藥物治療

目前尚不成熟。

針對不同病理類型的腫瘤，針對同一類型腫瘤的不同級別和不同患者情況，需要遵循相應的臨床指南來指導治療，選擇序貫方案。

疾病預後

惡性病變如膠質瘤的預後，取決於腫瘤的病理分級、復發後的病理級別變化、患者的一般情況、疾病的診治情況等諸多因素，但總體不佳。但由於額葉腫瘤切除的可能性較其他部位要大，相對的預後要好一些。

而腦膜瘤等良性病變，則預後較好，腫瘤是否復發，取決於手術切除的程度。預後情況也同時決定於癲癇等合併症的嚴重度和控制程度。

疾病預防

由於病因不清，無法做到有效的、針對性的預防。

從傳統的觀點來看，均衡合理的飲食、良好的起居習慣、良好的環境條件等可能有助於減少疾病的發生。

定期的高規格體檢有助於疾病的早期發現、診治。而良好的依從性和規範的隨訪，有助於疾病的二級預防。

疾病護理

術後的護理著眼於防止肺部感染、下肢深靜脈血栓等併發症，做好營養支持等。

化療過程中，注意對症支持，做好止吐等藥物套用及護理，注意血象及肝腎功能的變化。

放療後的護理則著重於如下：患處避免陽光直射。局部皮膚清潔，禁止理化刺激，如冷、熱、酸、鹼、碘油、摩擦、外傷、紫外線照射、外貼橡皮膏藥等。如照射局部出現紅斑或乾性反應時，可用四黃膏、凡士林膏外塗；出現濕性反應可用冰片、蛋清、魚肝油、氫化可的松輕塗患處。注意補充高維生素、高營養、清淡、易消化的食物。注意口腔衛生，飯後睡前用2%蘇打水或4%的複方硼酸溶液漱口。若出現點狀白斑破潰、疼痛，可用2%利多卡因1-2滴滴在患處以緩解疼痛；或用0.5%—1%的明礬溶液在飯前含漱。做好心理護理。

若出現癲癇發作，家屬或其他人要讓患者臥在軟的床墊上，注意保護，避免跌傷。及時解開領口，放鬆褲帶，用竹筷或牙刷柄卷以手帕塞於患者口角內的上下齒之間；患者假牙應取出，頭偏向一側，注意使分泌物、嘔吐物排出防止誤吸。