預激綜合症

預激綜合症

預激是一種房室傳導的異常現象,衝動經附加通道下傳,提早興奮心室的一部分或全部,引起部分心室肌提前激動。有預激現象者稱為預激綜合徵(pre-excitation syndrome)或WPW(Wolf-Parkinson-White)綜合徵,常合併室上性陣發性心動過速發作。預激是一種較少見的心律失常,診斷主要靠心電圖。

症狀,病因,臨床診斷,單純預激並無症狀,心電向量圖診斷,輔助檢查,治療,保健,理論分析,防治策略,

症狀

單純預激並無症狀。並發室上性心動過速與一般室上性心動過速相似。並發房撲房顫者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不適外尚可發生休克心力衰竭甚至忽然死亡。心室率極快如300次/min時,聽診心音可僅為心電圖上心室率的一半,提示半數心室激動不能產生有效的機械收縮。

病因

是正常房室傳導系統以外的先天性房室附加通道(簡稱旁路)存在。患者大多無器質性心臟病。也見於某些先天性和後天性心臟病,如三尖瓣下移、梗阻型心肌病等。 電生理研究證明,旁路的傳導速度快,心房衝動部分經旁路快速下傳,提前到達旁路的心室端,激動鄰近心肌,從而造成心室提前激動和改變心室肌正常興奮順序,其結果是心電圖上QRS波群畸形,起始部分有預激波(δ波)。心房衝動的其餘部分可沿正常途徑下傳,與旁路引起的心室激動合併形成心室融合波。心室融合波的形態由正常與旁路的不應期長短決定。正常通路不應期長,或衝動大部沿旁路傳導,則QRS畸形明顯;旁路不應期長,則心室融合波接近正常。
預激綜合徵患者房室間存在兩條傳導通路,容易發生折返和折返性心動過速。心動過速發作時大多經旁路逆傳而沿正常通道下傳,因而心動過速的QRS波群形態正常;偶見衝動經旁路下傳而沿正常通道逆傳、造成心動過速時QRS波群呈預激狀。預激患者也可有房顫或房撲發作,這種發作大多由衝動逆傳、在心房易損期抵達心房所致。房撲和房顫時,衝動在交接處組織內的隱匿傳導,促使衝動大部或全部經旁路傳至心室。心室率極快、QRS波群畸形的房撲或房顫,有時可發展為室顫。 旁路的單向阻滯(大多為下傳阻滯)可使心電圖無預激表現,但有室上性心動過速反覆發作;電生理研究可證實旁路參與心動過速的折返。旁路的Ⅱ度傳導阻滯可導致心電圖上預激表現間歇出現。 已知的旁路有下列幾種,同一患者可有多種旁路:①房室旁道(Kent束)。大多位於左、右兩側房室溝或間隔旁,連線心房肌和心室肌;②房結旁道(James通路)。為心房房室結下部或房室束的通道,可能為後結間束部分纖維所形成;③結室、束室連線(Mahaim纖維)。為連線房室結遠端或房室束或束支近端與室間隔的通路。三者中以房室旁道最常見。

臨床診斷

單純預激並無症狀

並發室上性心動過速與一般室上性心動過速相似。並發房撲或房顫者,心室率多在200次/min左右,除心悸等不適外尚可發生休克、心力衰竭甚至突然死亡。心室率極快如300次/min時,聽診心音可僅為心電圖上心室率的一半,提示半數心室激動不能產生有效的機械收縮。
不同旁路從解剖、心電圖與希司束圖表現不同旁路從解剖、心電圖與希司束圖表現

心電向量圖診斷

除心電圖特徵外,心電向量圖可作為診斷依據,其特徵是各個面上QRS環起始部分運行緩慢成一直線,持續可達0.08秒,以後突然轉向並以正常速度繼續運行。QRS環運行時間可超過0.12秒。希司束電圖和體表或心外膜標測(mapping)有助於鑑別各型預激和進行旁路的定位,在確診旁道是否參與心動過速折返環方面起重要作用。 心電圖上預激圖形應與束支傳導阻滯,心室肥大或心肌梗塞鑑別,PR間期縮短和預激波的存在可確診為預激。加速的心室自主心律竇性心律呈干擾性房室分離時(尤其當心室率與竇性的心率相似時),可有短陣PR間期縮短、QRS波群寬大畸形的心電圖表現,酷似間歇性預激;但長記錄常可顯示PR間期不固定和房室分離,不難與預激鑑別。 預激並發室上性心動過速時,QRS波群常不增寬,但發作中止後除隱匿性預激外均有特徵性心電圖改變,預激並發房顫或房撲時,QRS波群常增寬,應與室性心動過速相鑑別。

輔助檢查

心電圖表現
各旁路引起預激的心電圖特徵如下。
(一)房室旁道 ①PR間期(實質上是P-δ間期)縮短至0.12秒以下,大多為0.10秒;②QRS時限延長達0.11秒以上;③QRS波群起始部粗鈍,與其餘部分形成頓挫,即所謂預激④繼發性ST-T波改變。
預激綜合症
預激綜合徵
上述心電圖改變尚有分為A、B兩型的。A型的預激波和QRS波群在V1導聯均向上(圖3),而B型V1導聯的預激波和QRS波群的主波則均向下;前者提示左室或右室後底部心肌預激,而後者提示右室前側壁心肌預肌。這種分類方法雖然受到預激是不同部位旁路所致的多變QRS波群的限制,但有助於區別旁路的心室端在左或右、前或後,因而沿用至今。
預激綜合症
A型預激綜合徵 圖示V1預激波和QRS波群主波向上
(二)房結、房希旁道 PR間期少於0.12秒,大多在0.10秒;QRS波群正常,無預激波。這種心電圖表現又稱為短PR、正常QRS綜合徵或L、G、L(Lown-Ganong-Levine)綜合徵。
LGL綜合徵
預激綜合症
(三)結室、束室連線 PR間期正常,QRS波群增寬,有預激波。
預激綜合徵室上性心動過速發作時,預激表現大多消失,心電圖表現為QRS波群形態正常的室上性心動過速(圖5)。並發房撲或房顫時,QRS保持預激特徵的不少見(圖6),心電圖表現為QRS波群畸形寬大的房撲或房顫;心室率大多超過200次/min,甚至可達300次/min。房撲時可呈1:1房室傳導,並可能辨認房撲波。房顫時心室律不規則,長間歇之後可見到個別QRS波群形態正常(可能為旁路不應期延長,房室結內隱匿傳導作用消失後,衝動全部或大部經房室結傳導所致),並可能辨認房顫波。心室率極快時,還可伴有頻率依賴性心室內傳導改變。
預激綜合症
預激綜合徵合併室上性心動過速 左:竇性心律預激表現 右:室上性心動過速發作,QRS波群形態正常
預激綜合症
預激綜合片合併心房顫動 左:心房顫動發作,心室率167~300次/分,平均210次/分,顯著不規則 右:竇性心律,伴典型預激表現。

治療

預激本身不需特殊治療。並發室上性心動過速時,治療同一般室上性心動過速。並發房顫或房撲時,如心室率快且伴循環障礙者,宜儘快採用同步直流電復律。利多卡因、普魯卡因胺、普羅帕酮與胺碘酮減慢旁路的傳導,可使心室率減慢或使房顫和房撲轉復為竇性心律。洋地黃加速旁路傳導,維拉帕米和普萘洛爾減慢房室結內傳導,都可能使心室率明顯增快,甚至發展成室顫,因而不宜使用。如室上性心動過速或房顫、房撲發作頻繁,宜套用上述抗心律失常藥物長期口服預防發作。藥物不能控制、電生理檢查確定旁路不應期短或旁路不應期於快速心房調搏時縮短、或房顫發作時心室率達200次/min左右者,有定位後用電、射頻、雷射或冷凍法消融,或手術切斷旁路,預防發作的適應證。
預激綜合症預激綜合症
若心電圖示QRS波正常,P-R間期規則,心率約200次/分,應考慮為反覆性心動過速,其治療與一般室上性心動過速相同,可選用異搏定、心律平,ATP或洋地黃等,若QRS波群異常而R-R間期顯著不規則,則應疑及預激合併房顫,則應選用心律平,普魯卡因醯胺,或奎尼丁和心得安合用,而禁用異搏定,洋地黃和ATP,因後三者可縮短旁道不應期而加速旁路傳導,甚至發生室顫
對於經常發作室上速,症狀明顯者,宜行電生理檢查明確旁道部位後用電消融術,射頻消融術,或外科手術治療。

保健

理論分析

所謂“預激綜合症”  有一種快速的心律失常,就是在發病時心跳得特別快,頻率可達180~200次/分左右,多見於青壯年,突然發病,突然消失。每次發病短則幾分鐘,長則數小時、數天。病人除感覺心跳慢不下來外,還有胸悶胸痛、頭昏、甚至暈厥,此病只要診斷明確,控制較容易,但極難治根,常常有反覆發作史,心電圖上發作時診斷“陣發性室上性心動過速”,不發作時診斷“預激綜合症”。  所謂“預激綜合症”這是心電圖上的診斷術語,從上面知道,心肌收縮是受竇房結電信號控制的,也知道了,信號之間的傳導通路,正常情況下是唯一的,叫房室結。預激綜合症病人在心房心室之間,除房室結外,又多了一條或幾條通路,叫做附加傳導束,當竇房結的起搏信號通過房室結激動心室後,又從另一條多出來的通道逆向傳回去。而傳回去的電信號沒有消失,當心房心室收縮完畢後此信號又轉至心房通過房室結,使心室再次收縮,重複循環,就象驢子磨豆腐,磨子裡沒黃豆時,主人不叫它停,它一直還在圍著磨坊轉。
預激綜合症預激綜合症

防治策略

這種心動過速發作的基礎是多了一條路,這條路是天生的,胚胎時就存在的,正常心臟在中間有一個纖維環把心臟分為上下兩部分,上面叫心房,下面叫心室,纖維環是不導電的,中間僅有唯一的通道連線心房、心室,於此傳導電信號,預激症患者在胚胎時房室纖維環發育不全留下的裂歇,其中嵌有正常心房或心室肌纖維,它們可以傳導電流。所以治療此病的原則是用藥物阻斷或阻滯附加通路的傳導,抑制心動過速,恢復竇性心律,事實上阻滯起授於信號在附加通路上的傳導並不難,問題在於,既然這一通路客觀存在,則一但停藥就極容易復發,所以許多心血管醫師主張在發病前就預防用藥,但藥物畢竟對身體有副作用,長期服藥顯然對身體不利,於是最近發明了用導管從人體表面向管中插至心臟的附加傳導束處,然後用高頻電流燒灼,以阻斷傳導束,達到根治目的,也可以直接經手術切斷傳導束,以求根治。但有一點需要說明,並否所有的心動過速都是預激綜合症。心動過速的發生可有多種原因,多種類型,預激綜合症只是其中的一種類型,況且,不同類型的心動過速,其用藥原則是完全不同的,有的甚至是相反的,所以分清心動過速的類型是安全、有效治療的前提。
預激綜合症預激綜合症
如果不藉助心電圖是非常困難的,由於類型不同,後果也就大不一樣,有的跳個幾天都沒危險,有的卻幾分鐘就要命,必須爭分奪秒地搶救,所以當發生心動過速時,需要立即做心電圖檢查。在心電圖上,醫生可以確定是什麼樣的心動過速,是由心臟哪個部分發生的心動過速,危險程度怎么樣,從而達到有效的對症治療,對症處理。

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