基本介紹
- 中文名：隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病
- 外文名：lamellar ichthyosis
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基本信息
出生時或生後不久即發生。皮損特點為粗大的、灰棕色板樣鱗屑，四方形，中央黏著，邊緣游離高起。伴有中度到瀰漫性紅斑。掌跖常見中度角化過度。1/3患者有瞼外翻。
外用維A酸療效好，亦可口服異維A酸或阿維A酯（依曲替酯）。
別名
lamella ichthyosis；recessive congenital ichthyosis erythroderma；片層狀魚鱗癬；板層狀魚鱗病
分類
皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病
ICD號
Q80.2
病因
發病機制
發病機制還不很清楚。
隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病的臨床表現
出生時或生後不久即發生。皮損特點為粗大的、灰棕色板樣鱗屑，四方形，中央黏著，邊緣游離高起。伴有中度到瀰漫性紅斑。掌跖常見中度角化過度。1/3患者有瞼外翻。
輔助檢查
組織病理：顯著角化過度，粒層存在，有些區域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病的治療
外用維A酸療效好，亦可口服異維A酸或阿維A酯（依曲替酯）。
相關藥品
維A酸、異維A酸、阿維A、阿維A酯、依曲替酯
