鐮刀型紅血球疾病

鐮刀型紅血球疾病是指由鐮刀型血紅蛋白(Hgb S或Hb S)所導致的一類遺傳性疾病的總稱。在其聚多的類型里，紅血球皆因失常的鐮刀型血紅蛋白的聚合而改變形狀，以致於失去了攜帶氧氣的能力。這個過程會傷害紅血球的細胞膜，並使其阻塞在血管內。如此使得其下流的組織無法得到氧氣，因而會導致局部缺血和梗塞。這是一種慢性疾病，患者一般都生活得很好，但不時會有周期性的疼痛。患者的平均壽命會因此被縮至四十歲。這種疾病在瘧疾曾經或還是很普遍的地區很普遍，尤其是在非洲撒哈拉以南地區的人和其後裔們。但無論如何，鐮刀型紅血球疾病可能發生在任何膚色和任何人種身上。

基本介紹

• 別稱：鐮刀型紅血球疾病
• 常見發病部位：血管
• 常見病因：遺傳性疾病
• 常見症狀：局部缺血和梗塞

類型

“鐮刀型細胞貧血症”是一種特定類型的鐮刀型紅血球疾病的名稱，其病因在於同型結合子而產生了Hgb S的突變。其他類型的包括：

鐮刀型血紅蛋白C疾病

鐮刀型β 鐮刀型β 血紅蛋白SS疾病

和鐮刀型細胞貧血症不同，其他類型的鐮刀型紅血球疾病的病因在於異型結合，使得一個複製成導致Hgb S的突變，一個複製成異常的血紅蛋白基因。必須要知道的是，“鐮刀型細胞貧血症”是“鐮刀型紅血球疾病”一特定類型的名稱，而“鐮刀型紅血球疾病”則不是。因為不同類型的鐮刀型紅血球疾病都極不一樣，所以必須在治療前，先分辨出疾病的確切類型。

遺傳性疾病

鐮刀型貧血廣泛流行於非洲、中東、印度和地中海地區，大約每十三名非裔美國人中就有一名患有鐮刀型貧血，為一種遺傳性疾病，起因於血紅素中的貝塔球蛋白不正常，使紅血球無法正常攜帶氧，病人身上的紅血球呈現鐮刀狀而名，往往造成病人血管阻塞，而導致昏迷、休克和器官受損。