紫癜性腎炎

紫癜性腎炎，又稱過敏性紫癜性腎炎，是過敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura，HSP，以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病，可累及全身多器官)出現腎臟損害時的表現。臨床表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外，主要為血尿和蛋白尿，多發生於皮膚紫癜後一個月內，有的或可以同時並見皮膚紫癜、腹痛，有的僅是無症狀性的尿異常。

基本介紹

• 西醫學名：紫癜性腎炎
• 其他名稱：過敏性紫癜性腎炎
• 所屬科室：內科 - 腎內科
• 發病部位：腎臟
• 主要症狀：皮膚紫癜，關節腫痛
• 主要病因：過敏性紫癜並發腎臟損害

發病原因

其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應，或為某些藥物、食物等過敏，或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關：

1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、B肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。

2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。

3、食物、魚、蝦蟹等.

4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆等。

發病機制

1.過敏性紫癜是一種由免疫複合物介導的系統性小血管炎，紫癜性腎炎也屬免疫複合物性腎炎，其發病主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎症介質，凝血機制均參與本病發病。

2.本病發病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關係.

病理生理

病理改變

病理改變以腎小球系膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。免疫病理以IgA 在系膜區、系膜旁區呈瀰漫性或節段性分布為主,除IgA 沉積外,多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積, IgG和IgM分布與IgA 分布相類似。部分毛細血管壁可有IgA 沉積,經常合併C3 沉積,而C1q 和C4 則較少或缺如。

病理分級

1.國際兒童腎臟病研究會（1sKDC）病理分類法（如圖）。

2．世界衛生組織（WHO）病理分級（如圖）。

分型

1．孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2．血尿和蛋白尿。

3．急性腎炎型。

4．腎病綜合徵型。

5．急進性腎炎型。

6．慢性腎炎型。

臨床表現

腎外症狀

1.皮疹：為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高於皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎臟損害間隔時間少於2周。

2.關節症狀：是本病常見症狀,特點為多發性、 非遊走性, 多發於踝關節的關節痛。

3．胃腸道症狀：常可見到, 主要表現為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現為陣發性腸絞痛。

4．其他：淋巴結腫大, 肝脾腫大及神經系統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。

腎臟表現

主要表現為尿異常,表現蛋白尿、 血尿，部分患者有腎功能下降。

鑑別診斷

1.系統性紅斑狼瘡：好發於育齡期女性,是一種瀰漫性結締組織疾病,常可累及腎臟,以非侵蝕性關節炎、腎小球大量免疫複合物沉積、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗體陽性為特徵可與HSPN相鑑別。

2.系統性血管炎：是一種多系統、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA) 常為陽性,臨床常表現為急進性腎炎,病理表現為Ⅲ型(寡免疫複合物性) 新月體腎炎。

3.原發性IgA 腎病：少數HSPN 患者早期僅有腎臟損害而無皮疹及腎外器官受累,類似原發性IgA腎病,但HSPN 腎小球毛細血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎表現更為突出。

4.特發性血小板減少性紫癜：是一類由自身抗體介導的血小板破壞增多性疾病,以血小板減少,皮膚、黏膜出血傾向,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞代償性增生及抗血小板抗體陽性為特點。

疾病治療

治療原則

紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

積極控制免疫性炎症反應，抑制腎小球系膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。

一般治療

在疾病活動期，應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜復發而加重腎臟損害，應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶（如慢性扁桃體炎、咽炎），積極尋找可能的過敏原，避免再次接觸。

藥物治療

（1）孤立性血尿或病理I級：

僅對過敏性紫癜進行相應治療，鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報導。應密切監測病情變化，建議至少隨訪3—5年。

（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級：

血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日劑量不超過60mg，療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。

（3）非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級：

用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超過60mg，療程3～6個月。或激素聯合免疫抑制劑治療，如激素聯合環磷醯胺，聯合環孢素A或他克莫司治療。

（4）腎病綜合徵或病理Ⅲb、IV級：該組臨床症狀及病理損傷均較重，現多傾向於採用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷醯胺（CTX）治療。若臨床症狀較重、病理呈瀰漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍衝擊治療，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超過1g，每天或隔天衝擊，3次為一療程。CTX劑量為0.75～1.0g/m2靜脈滴注，每月1次，連續用6個月後，改為每3月靜脈滴注1次，總量一般不超過8g。腎功能不全時，CTX 劑量應減半。

其他治療方案有激素聯合他克莫司，激素聯合嗎替麥考酚酯，激素聯合硫唑嘌呤等治療。

（5）急進性腎炎或病理Ⅳ、V級：這類臨床症狀嚴重、病情進展較快，現多採用三至四聯療法，常用方案為：甲潑尼龍衝擊治療1—2個療程後，口服潑尼松+環磷醯胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶衝擊治療+口服潑尼松+環磷醯胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報導。

血漿置換

臨床表現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成（>50%）的紫癜性腎炎，進展至終末期腎功能衰竭風險極大，這類重型病例應採取積極治療措施，如血漿置換。臨床研究顯示，在激素和細胞毒藥物基礎上聯合血漿置換、或單獨套用血漿置換，可減輕腎損害，延緩腎功能衰竭進展速度。

疾病預後

總體預後好，兒童優於成人。單純血尿患者的預後幾乎很好，而不同程度蛋白尿（<1g/24h,>1g/24h）及腎病綜合徵）以腎功能進行性惡化有關；有急性腎炎綜合徵患者，病理表現Ⅲ以上者，其預後較差，大多進展為ESRD。

疾病預防

預防和護理有以下幾個方面需要注意：

1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。

2.應注意防寒保暖，預防感冒，注意運動鍛鍊，增強體質，提高機體抗病能力。

3.患病後，要臥床休息，避免煩勞過度，忌食菸酒。飲食易於富於營養，易於消化，多食新鮮蔬菜和水果。對於尿血患者，應忌食辛辣，香燥刺激及海鮮發物。蛋白尿多者，應注意補過多食用優質蛋白飲食。護理上應該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白，防止再次過敏，加重病情。

4.注意防感染！

專家觀點

1．部分病例尤其是輕症常自行緩解，無須治療。

2．注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。

3. 紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨床表現和腎損害程度不同選擇治療方案。

4．對臨床症狀較重或病理呈瀰漫性病變、有新月體形成者，應採用激素聯合免疫抑制劑治療，儘快控制病情的發展。

5. 已服用激素者，應根據具體情況在醫師指導下遞減激素用量與次數。切不可隨意停藥。