兒童過敏性紫癜腎炎

疾病概述

是一種免疫性的全身中小血管炎，由此引起的腎臟損害稱為紫癜性腎炎。臨床表現為單純性尿檢異常（血尿最常見）或典型的急性腎炎綜合徵、腎病綜合徵、甚至腎功能衰竭。

疾病症狀

可能有上呼吸道感染或套用藥物、接觸異種蛋白等病史；必須有四肢遠端、臀部及下腹部、呈對稱性分布的出血性紫癜；約半數病例有遊走性關節疼痛；部分有腹痛、黑便、噁心及嘔吐；腎臟損害的特徵為血尿，可伴有不同程度蛋白尿、浮腫和高血壓，少數病人呈腎病綜合徵或急進性腎炎綜合徵，腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現可發生在任何時間，但經常出現在腎外表現的4～8周內。

診斷鑑別

病史及症狀

最常見於兒童，成人患者僅占5%，多在40歲以下。可能有上呼吸道感染或套用藥物、接觸異種蛋白等病史；必須有四肢遠端、臀部及下腹部、呈對稱性分布的出血性紫癜；約半數病例有遊走性關節疼痛；部分有腹痛、黑便、噁心及嘔吐；腎臟損害的特徵為血尿，可伴有不同程度蛋白尿、浮腫和高血壓，少數病人呈腎病綜合徵或急進性腎炎綜合徵，腎功能急劇減退。腎臟受累的臨床表現可發生在任何時間，但經常出現在腎外表現的4～8周內。

體檢發現

多有過敏性紫癜的特徵性皮疹或痕跡；可有高血壓、浮腫（緊張性或凹陷性）；少數病例可有關節腫脹、腹部壓痛、淋巴結腫大和肝脾腫大等。

輔助檢查

（一）尿檢查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。

（二）血小板計數、出凝血時間、凝血酶原時間均在正常範圍；早期嗜酸細胞增加。

（三）免疫學檢查：血清IgA可增高但無特異性；血清C3 和CH50多數正常；活動期血循環免疫複合物多增高。

（四）嚴重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高；表現為腎病綜合徵者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高。

（五）腎穿刺可確定本病的病理類型診斷和與IgA腎病鑑別診斷。

過敏性紫癜的症狀

一、皮膚紫癜　常為起病時的首先表現，紫癜大小不等，高出皮膚表面，呈紫紅色，壓之不退色，可融合成片，或呈皰疹狀、蕁麻疹樣或多形性紅斑，並可伴神經性水腫。

嚴重時偶可發生潰瘍和壞死。紫癜多見於四肢伸側和臀部，以下肢和踝、膝等關節處較為明顯，呈對稱性分批出現，易反覆發作。　

二、胃腸症狀　不少患兒有腹痛，多為陣發性劇烈性絞痛，或為鈍痛，以臍周或下腹部明顯，有壓痛，但無腹肌緊張。可伴有腹瀉及輕重不等的便血，糞便呈柏油樣或為鮮紅色。重症還可有嘔吐，但嘔血少見。如腹痛、便血出現於皮膚紫癜之前，應與外科急腹症鑑別。本病可因腸管黏膜下出血與水腫，導致腸功能紊亂，甚至誘發腸套迭。

三、關節症狀　部分患兒有關節腫痛，多累及大關節，如膝、踝、腕、肘等，小關節不受累。可單發，多發或呈遊走性。關節腫脹、疼痛，活動時疼痛加重，局部常伴微熱，重者有灼熱感。關節症狀消退後無後遺症。

四、泌尿系統症狀　因泌尿道黏膜毛細血管通透性增加，可出現血尿及微量蛋白尿，隨著紫癜的隱退而消失。但紫癜的患兒中約1/3～1/2腎臟受累，稱紫癜性腎炎。腎臟的病理改變決定著預後。尿的改變多於急性期2～3周內出現，也有於紫癜消退後方出現。多數患兒表現為尿中有少量蛋白及顯微鏡下有紅細胞，有時見有管型，亦可出現肉眼血尿。一般預後佳，偶呈急進性腎炎經過，發展為急性腎功能衰竭者，預後不良。部分患兒有大量蛋白尿，血尿、浮腫、高血壓、低蛋白血症和高膽固醇血症等為腎病綜合徵。　血尿、蛋白尿可持續數月或數年，最後多數仍能完全痊癒。極少數患兒有不同程度的腎功能損害而呈慢性腎炎經過，最後發展為慢性腎功衰竭。