過敏性紫癜

過敏性紫癜（anaphylactoid purpura），即Henoch-Schonlein紫癜（Henoch-Schonlein purpura），又稱自限性急性出血症，是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎，發病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內形成IgA或IgG類循環免疫複合物，沉積於真皮上層毛細血管引起血管炎。主要表現為紫癜、腹痛、關節痛和腎損害，但血小板不減少。有認為過敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬於同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎，多發於學齡期兒童，常見發病年齡為7～14歲，1周歲以內嬰兒少見。

基本介紹

• 別稱：Henoch-Schonlein紫癜、自限性急性出血症
• 英文名稱：Schoenlein-Henoch purpura
• 就診科室：風濕免疫科
• 多發群體：7～14歲兒童、青少年
• 常見發病部位：四肢伸側，尤其是雙下肢和臀部
• 常見病因：可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物等有關
• 常見症狀：皮膚紫癜，伴腹痛、關節痛、血尿、蛋白尿等
• 傳染性：無

病因

發病原因和機制至今未完全闡明，可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關，發生機制是由於抗原與抗體結合形成免疫複合物在血管壁沉積，激活補體，導致毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎症，使血管壁通透性增高，從而產生各種臨床表現。

臨床表現

好發於兒童及青少年，開始可有發熱、頭痛、關節痛、全身不適等。

1.皮膚

大多數以皮膚紫癜為首發症狀。皮損表現為針頭至黃豆大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。紫癜可融合成片，最後變為棕色。一般1～2周內消退，不留痕跡。嚴重者可發生水皰、血皰，壞死甚至潰瘍。皮疹多發生在負重部位，好發於四肢伸側，尤其是雙下肢、踝關節周圍和臀部。皮損對稱分布，成批出現，容易復發。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜，

2.消化系統

約2/3病例出現消化道症狀。一般出現在皮疹發生1周以內。常見腹痛，多表現為陣發性臍周痛、絞痛，腹痛也可發生在腹部其他部位。可有壓痛，少見反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數患兒大便潛血陽性，部分可有血便，甚則嘔血。如果腹痛在皮膚症狀之前出現，易誤診為外科急腹症，甚至誤行手術治療。少數患兒可並發腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血，甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。

3.泌尿系統

多數於紫癜後2～4周出現肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿。泌尿系統症狀可在病程的任何時期發生，也可於皮疹消退後或疾病靜止期出現。病情輕重不等，重症可出現腎功能衰竭和高血壓。半數以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊癒。伴血尿、蛋白尿，腎損害者也稱為腎型紫癜。

4.關節

大多數患兒僅表現為關節及關節周圍腫脹、疼痛、觸痛或關節炎，可同時伴有活動受限。膝關節、踝關節等大關節最常受累，腕關節、肘關節及手指也有波及。關節病變常為一過性，多在數日內消失而不留關節畸形。伴有關節腫脹、疼痛、甚至關節積液者稱為關節型紫癜。

5.其他

中樞神經系統症狀少見，表現有昏迷、蛛網膜下腔出血、視神經炎及格林巴利綜合徵。

檢查

1.血液學檢查

血小板計數正常或升高。出血時間、凝血時間及血塊收縮時間等均正常。部分患兒白細胞總數增高達20.0×10⁹/L，伴核左移。血沉可增快。

2.感染及病原學檢查

C反應蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽性，咽培養可見β溶血性鏈球菌。

3.免疫學檢查

抗核抗體及類風濕因子常陰性。約半數患兒急性期血清IgA、IgM升高。

4.潛血試驗

有消化道症狀如腹痛患兒，大便潛血可陽性。

5.尿常規

腎臟受累時可出現鏡下血尿及肉眼血尿。有時嚴重蛋白尿可致低蛋白血症。

6.影像學檢查

對有消化道症狀者可進行腹部B型超音波檢查和X線檢查，有利於腸套疊的早期診斷。

診斷

雙下肢紫癜、伴腹痛、關節痛或腎臟損害等具有典型症狀者診斷不難。但當全身症狀如關節疼痛、腹痛等出現於皮膚紫癜之前時，容易誤診為風濕性關節炎或急腹症，臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑑別。

鑑別診斷

1.特發性血小板減少性紫癜

根據皮疹的形態、分布及血小板數量加以鑑別，一般不難區別。

2.外科急腹症

如在皮疹出現以前表現為急性腹痛，應與急腹症鑑別。過敏性紫癜的腹痛較為劇烈，但位置不固定，壓痛輕，除非出現腸穿孔，一般沒有無腹肌緊張和反跳痛，如果出現血便，需與腸套疊、梅克爾憩室進行鑑別。

3.細菌感染

腦膜炎雙球菌菌血症、敗血症及亞急性細菌性心內膜炎均可出現紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜，其中心部位可有壞死。一般情況危重，血培養陽性可資鑑別。

4.腎臟疾病

腎臟症狀突出時，應與鏈球菌感染後腎小球腎炎、IgA腎病等相鑑別。

5.其他

還需與系統性紅斑狼瘡、瀰漫性血管內凝血及溶血、尿毒症相鑑別。

治療

1.病因治療

積極尋找、治療可能的病因。絕大多數過敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反覆發作,難以徹底根治,單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過度藥物治療。

2.一般治療

急性期應臥床休息。注意出入液量、加強營養、維持電解質平衡。消化道出血僅表現為大便潛血陽性時，如腹痛不重，可用流食。消化道出血嚴重者應禁食。注意尋找和避免接觸過敏原。對症治療，發熱、關節痛者可使用解熱鎮痛藥如吲哚美辛，芬必得；腹痛者套用解痙攣藥物，如山莨菪鹼口服或肌注，或阿托品肌注；如有明顯感染，給予有效抗生素。

3.抗組胺藥

適用於單純型紫癜，可同時使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡血或止血敏等。有蕁麻疹或血管神經源性水腫時，套用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來又提出用H₂受體阻滯劑西米替丁治療。

4.抗血小板凝集藥

阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。

5.抗凝治療

本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內凝血的表現，故近年來使用肝素治療，或使用尿激酶。

6.腎上腺皮質激素

適用於嚴重皮膚損害或關節型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征：

（1）嚴重消化道病變，如消化道出血時，潑尼松分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍，症狀緩解後即可停用；

（2）腎病綜合徵者可用潑尼松，不短於8周；

（3）急進性腎炎可用甲基潑尼松龍衝擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者，可加用免疫抑制劑，如環磷醯胺。

7.血漿置換

該法能有效清除血循環中的免疫複合物，從而防止血管阻塞和梗死。適用於血漿中存在大量免疫複合物的嚴重腹型、腎型患者。

8.其他

對嚴重病例可用大劑量丙種球蛋白衝擊治療。