慢性過敏性紫癜

慢性過敏性紫癜

慢性過敏性紫癜是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。

基本介紹

  • 別稱:慢性過敏性紫癜
  • 就診科室:皮膚科
  • 多發群體:童及青少年較多見,男性較女性多見,
  • 常見發病部位:皮膚
  • 常見病因:感染、食物過敏藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷
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病症特徵

過敏紫癜表現為皮膚瘀點,多出現於下肢關節周圍及臀部,紫癜呈對稱分布、分批出現、大小不等、顏色深淺不一,可融合成片,一般在數日內逐漸消退,但可反覆發作;病人可有胃腸道症狀,如腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛等;可有關節疼痛腎臟症狀,如蛋白尿血尿等,多見於兒童。 該病患者常見皮膚出血點,故心理較緊張,應安慰病人,介紹康復病例,使其樹立戰勝病魔的信心,應注意生活調節,急性期應臥床休息,少活動,因活動可加速血液循環,加重出血,緩解期經常參加體育鍛鍊,增強體質,預防感冒,應積極清除感染灶,防止上呼吸道感染,應避開一切過敏原,防治該病的誘發因素。飲食調節也很重要。

臨床表現

症狀及體徵
1)前驅期症狀發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等症狀。
2)典型症狀及體徵臨床上由於病變的部位不一而有不同的表現
(1) 皮膚症狀:以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,反覆發作於四肢臀部,少數累及面和軀幹部皮損初起有皮膚瘙癢,出現小型蕁麻疹、血管神經性水腫及多形性紅斑
(2) 關節症狀:可有單個或多發性遊走性關節腫痛或關節炎,有時局部有壓痛,多發生在膝踝、肘、腕等關節關節腔可有滲液,但不留後遺症。臨床稱關節型
(3) 消化道症狀:約2/3患者可出現以腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛為主,同時可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴重者為血水樣大便。臨床稱腹型。
(4) 腎臟症狀:一般於紫癜2~4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿,也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。通常在數周內恢復重症可發生腎功能減退、氮質血症和高血壓腦病。少數病例血尿蛋白尿或高血壓可持續2年以上。臨床稱腎型。

病因病理

病因

病因尚不清楚,可能由於某種致敏原引起的變態反應所致,但直接致敏原尚不明確。起病前常有由溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染,經1~3周潛伏期後發病。

病理

基本病變為毛細血管壁的炎性反應,毛細血管的通透性增加,血漿及血細胞滲出,引起水腫及出血。小動脈及小靜脈也可受累,小血管的周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞,也可有嗜酸粒細胞的浸潤及不同程度的紅細胞滲出,受累血管的周圍還可有核的殘餘及腫脹的結締組織,小血管的內膜增生,並出現透明變性及壞死,使血管腔變窄,甚至梗塞,並可見壞死性小動脈炎。皮膚及胃腸道都可見上述改變,關節腔內多見漿液及白細胞滲出,但無出血,輸尿管、膀胱及尿道黏膜可有出血,並常累及腎臟,紫癜性腎炎的病理變化輕重不等。輕者為局灶性腎炎,比較多見,重者為增殖性腎炎伴新月型改變,免疫螢光檢查可在腎小球上發現C3和IgG,還可見到纖維蛋白原沉積,在血管系膜上也發現有IgA。

發病機制

慢性過敏性紫癜是由於機體對某種物質過敏導致全身小血管受損而引起的出血性疾病,皮膚、黏膜、關節腔或內臟器官都可發生出血,因出血的部位和程度不同而出現不同的症狀,臨床以皮膚紫癜為主要症狀,還常有關節腫痛、腹痛、血便、血尿等症狀,部分患兒有復發傾向。慢性過敏性紫癜發病機制有一下兩類情況:
1.速髮型過敏反應:由致敏原與體內蛋白質結合,形成抗原。產生的IgE抗體吸附在肥大細胞上,釋放出組胺及慢反應物質(SRS-A)。這類物質引起小動脈及毛細血管擴張,血管通透性增加。
2.免疫反應:是由於抗原-抗體複合物的形成所致。這類可溶性、小分子的複合物可刺激嗜鹼粒細胞釋放組胺及5-羥色胺,也可沉著於血管壁及腎小球的基底膜上激活補體,引起組織損傷。

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