概述,病因,發病原因,發病機制,症狀,皮膚紫癜,關節症狀(Schönlein紫癜),腹部症狀(Henoch紫癜),腎損害,治療,治療,預後,
概述
過敏性紫癜(allergic purpura)是由於血管壁異常所致的出血性疾患,主要是機體對某些物質發生變態反應,引起毛細血管通透性增加導致出血,表現為過敏性血管炎徵象。臨床特徵為皮膚紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、關節痛和(或)血尿、腎病變等。本病伴腹部和關節疼痛症狀稱Henoch-Schönlein綜合徵。老年人不多見。
病因
發病原因
可能有很多因素致病,但均未能肯定。臨床統計表明,病史中有細菌所致上呼吸道感染(β溶血性鏈球菌)、病毒感染、寄生蟲;食物中有某些蛋白質(魚、蝦、蟹、奶製品等),服用過某些藥物(磺胺、青黴素、鏈黴素、解熱鎮痛藥等)者多見,其他如昆蟲叮咬、花粉、注射疫苗、外傷、寒冷等。其中常見的是食物中蛋白質成分引發本病,再次食用該食物有復發的報導。
發病機制
目前認為本病為免疫複合物引起,已經發現皮膚、腎血管系統可有IgA、IgG和C3沉積,約50%的患者IgA型類風濕因子陽性。本病早期血清中也可檢出有關免疫球蛋白及免疫複合物,皮膚血管直接免疫螢光可見到IgA沉積,此類患者病程較長,對腎上腺皮質激素治療反應較好,但腎、關節受累的發生率較高。
研究中發現皮膚、腎血管病變中有C5b6789複合物(膜攻擊複合物),由此認為補體活化在發病中起著重要的作用;同樣IgA腎病合併本病時血清中可見IgA-纖維連線蛋白的聚集,綜上所述,目前認為本病屬於免疫複合物病,是免疫因素介導的血管炎性病變。
症狀
部分患者發病前可有上呼吸道感染症狀,如發熱、食慾減退等,小兒多見,多數患者無前驅症狀。
皮膚紫癜
為最常見的表現,以紫癜為主,多先發於下肢、臀部,踝關節部位最明顯。病變常略高出皮面,多對稱分布,分批出現,反覆發作,病情重者可融合成瘀斑,有的還可在紅腫性紫斑上出現水皰,甚至發生中心性壞死、潰瘍等。
關節症狀(Schönlein紫癜)
主要為關節腫脹和酸痛,以膝肘腕踝關節多見,數天后可消退,不遺留畸形。
腹部症狀(Henoch紫癜)
主要為腹痛、噁心、嘔吐等,腹部查體可有壓痛、反跳痛。消化道出血時表現為嘔血或黑便。有時因不規則蠕動而出現腸套疊、腸壞死,需手術治療。
腎損害
10%~20%的成人患者出現腎損害,多在發病2個月內出現,一般僅為血尿或微量蛋白尿,多數患者可逐漸消失,少數病情進展者可出現高血壓、腎功能障礙甚至腎衰竭。
臨床分型;根據病變主要累及部位的不同可分為:①單純型(皮膚型);②關節型;③腹型;④腎型;⑤混合型。
根據病史、體徵和毛細血管脆性試驗陽性,除外血小板數量、功能及各種凝血因子異常後即可診斷。
治療
治療
1.去除誘因 避免接觸可能的誘發因素,如有感染時,應予抗感染治療。
2.抗過敏藥 組胺拮抗藥如氯苯那敏(撲爾敏),4mg,3次/d;同時可予維生素C、蘆丁和鈣劑,10%氯化鈣10ml靜注,1次/d或2次/d,連用7~10天。
3.腎上腺皮質激素 地塞米松10~20mg靜注,1次/d,3~5天或潑尼松40~60mg/d,漸減量至最小維持量。
4.免疫抑制藥 對腎型患者並發膜增殖性腎炎者可試用環磷醯胺、硫唑嘌呤等1~2mg/(kg·d),注意血象。
5.對症處理 腹痛者可予阿托品,可用酚磺乙胺(止血敏)、卡巴克絡(安絡血)等止血。
預後
本病的病程不等,短的可在數天之內好轉,長的可達數年,一般3~6個月。由於本病可以復發,故而避免接觸致病原甚為重要。皮膚紫癜和關節症狀的患者病程較短,腹部症狀嚴重者病程較長,而並發腎炎者的病期可達數周至數月,少數可進展成慢性腎炎。