進行性色素性紫癜由過敏引起的一組以紫癜樣丘疹及含鐵血黃素沉著為主的慢性皮膚病。該病常不對稱地發於小腿伸面，為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發病的報導。臨床表現初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片。
基本介紹
- 別稱：進行性色素性紫癜
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：常不對稱地發於小腿伸面
- 常見病因：不明
- 常見症狀：初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片。
病理病因,症狀表現,注意事項,檢查治療,
病理病因
該病病因不明。有家族性發病的報導。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細血管壁的病變。 由於血管通透性增高，紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發病。有關血管通透性增高機制的說法不一。進行性色素性紫癜等最初認為與高膽固醇血症有關。但是很多病例血膽固醇值並不高，故也難以解釋。亦有認為該病與毛細血管擴張性環狀紫癜皆可能是血管舒縮神經發生障礙的結果。
角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基該病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細血管，包括乳頭層血管內皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍緻密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張，伴血管內皮細胞增生，常可發現不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細胞。
症狀表現
起初為針頭大小紅色瘀點，逐漸密集成片，並向外擴展，中心變為棕褐色。但新的瘀點不斷發生，散在陳舊皮損內或其邊緣，似撒在皮膚表面上的辣椒粉。皮疹數目不等，好發於小腿及踝部周圍，始為單側，病程進展可至雙側。多數無自覺症狀，或稍癢。成年男性多見，病程慢性，有的持續數年後自行緩解，有的可伴淺表靜脈曲張。脛前可有對稱性色素沉著斑片。
臨床症狀特點：
a 好發於中年，男性多見，
b 病因不明，可能與血管壁病變有關，
c 小腿伸側為主，境界鮮明的褐黃色斑，
d 病程慢性，緩慢擴大。
病理改變：
a 角層增厚或角化不全，棘層變薄，
b 真皮淺層血管周圍淋巴細胞浸潤，可見少量組織細胞和嗜酸性細胞，
c 血管損害輕微，常較局限，如內皮細胞腫脹，限局性核碎裂，
d 陳舊性損害可見含鐵血黃素沉積，毛細血管擴張，血管內皮細胞增生，炎細胞浸潤較輕。
注意事項
進行性色素性紫癜是小血管病變疾病，並且又發生在兩個小腿上，所以，平時應該少走路，注意休息，多吃一些富含維生素C和維生素E的食物，長期吃大棗也有很好的作用。因為色素性紫癜樣皮炎的病程相對較長，一般都要持續2年左右才能痊癒，但最終都會治癒的，所以沒有影響到日常生活，就沒有太大的問題，也不要過於心急。
檢查治療
血、尿常規可能正常，血液生化膽固醇可增高。
組織病理：真皮上部和乳頭毛細血管內皮細胞腫脹，毛細血管周圍有淋巴細胞、組織細胞浸潤及不同程度水腫，可見含鐵血黃素沉著。
雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。
