色素性紫癜性皮膚病（pigmented purpuric dermatosis，PPD）是以主要局限於下肢的對稱性紫癜、鱗屑性紅斑、毛細血管擴張或苔蘚樣丘疹不伴下肢水腫、潰瘍為臨床表現，病理以含鐵血黃素沉積、紅細胞外滲至皮膚為特徵的一組原因不明的慢性皮膚病。此病可發生於所有人種，兒童和青少年少見。
基本介紹
- 就診科室：皮膚科
- 常見病因：尚不明確
- 常見症狀：下肢的對稱性紫癜、鱗屑性紅斑、毛細血管擴張或苔蘚樣丘疹不伴下肢水腫、潰瘍
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
此病病因尚不明確。發病機制可能同細胞介導的免疫反應、免疫複合物作用、朗格漢斯細胞作用等有關。此病誘發因素包括靜脈高壓、運動、重力作用、毛細血管脆性增加、局部感染、化學物質攝入、接觸燃料、衣服過敏和攝入酒精等，報導中最常見的誘因是藥物，如阿司匹林等。
臨床表現
本病是一種無血小板異常、非炎症性和無血管炎性改變的紫癜性疾病，可分為以下幾種。
1.毛細血管擴張性環狀紫癜（Majocchi病）
毛細血管擴張性環狀紫癜可發生於任何年齡，尤以青春期及青壯年多見，極少數患者呈家族性發病。皮損好發於下肢，多先對稱發生於小腿，後向上發展至股部，並可延至臀部、軀幹，極少累及上肢。起初為紫紅色出血點，逐漸擴張為直徑1～3cm的環狀或半環狀斑疹，皮損中央因含鐵血黃素沉積而呈紫色或黃褐色，並可輕度萎縮。單個損害持續數月或數年不變，邊緣緩慢地向四周擴展形成同心圓，亦可呈多環狀或弧形、弓形。有自愈傾向。有時陳舊皮疹可消失，而鄰近出現新的皮疹，皮疹數量不定，可有幾個或更多。
2.進行性色素性皮膚病（Schamberg病）
進行性色素性皮膚病又稱進行性色素性紫癜性皮膚病，包括瘙癢性紫癜和濕疹樣紫癜兩種亞型。可發生於各年齡段，好發於青壯年男性，極少數患者呈家族性發病。皮損好發於下肢，尤其是脛前區，亦可累及上肢和軀幹。起初為針尖大小似胡椒籽樣的棕紅色斑點，後融合成邊緣為鋸齒狀中央為陳舊皮損的棕黃或橙黃色斑片，其邊緣可繼續出現鮮紅色新疹，中央可萎縮。患者多無自覺症狀或僅有輕度瘙癢，皮疹呈慢性持久性，具緩慢向遠端延伸的傾向，可在持續數年後自行緩解，可合併其他色素性紫癜性皮膚病表現。
3.色素性紫癜性苔蘚樣皮炎
色素性紫癜性苔蘚樣皮炎又稱古熱洛-布洛姆綜合徵（Gougerot-Blum syndrome），多發生於40～60歲，男性多見。皮損最常見於小腿，亦可累及股部、軀幹及上肢。常為雙側對稱性紫癜性苔蘚樣平頂丘疹，可為鮮紅、棕紅、黃褐色，壓之不褪色，可融合成各種色彩的斑片，上覆鱗屑，可瘙癢，此病可合併卟啉症，類似損害亦可見於口腔黏膜。
1.毛細血管擴張性環狀紫癜（Majocchi病）
毛細血管擴張性環狀紫癜可發生於任何年齡，尤以青春期及青壯年多見，極少數患者呈家族性發病。皮損好發於下肢，多先對稱發生於小腿，後向上發展至股部，並可延至臀部、軀幹，極少累及上肢。起初為紫紅色出血點，逐漸擴張為直徑1～3cm的環狀或半環狀斑疹，皮損中央因含鐵血黃素沉積而呈紫色或黃褐色，並可輕度萎縮。單個損害持續數月或數年不變，邊緣緩慢地向四周擴展形成同心圓，亦可呈多環狀或弧形、弓形。有自愈傾向。有時陳舊皮疹可消失，而鄰近出現新的皮疹，皮疹數量不定，可有幾個或更多。
2.進行性色素性皮膚病（Schamberg病）
進行性色素性皮膚病又稱進行性色素性紫癜性皮膚病，包括瘙癢性紫癜和濕疹樣紫癜兩種亞型。可發生於各年齡段，好發於青壯年男性，極少數患者呈家族性發病。皮損好發於下肢，尤其是脛前區，亦可累及上肢和軀幹。起初為針尖大小似胡椒籽樣的棕紅色斑點，後融合成邊緣為鋸齒狀中央為陳舊皮損的棕黃或橙黃色斑片，其邊緣可繼續出現鮮紅色新疹，中央可萎縮。患者多無自覺症狀或僅有輕度瘙癢，皮疹呈慢性持久性，具緩慢向遠端延伸的傾向，可在持續數年後自行緩解，可合併其他色素性紫癜性皮膚病表現。
3.色素性紫癜性苔蘚樣皮炎
色素性紫癜性苔蘚樣皮炎又稱古熱洛-布洛姆綜合徵（Gougerot-Blum syndrome），多發生於40～60歲，男性多見。皮損最常見於小腿，亦可累及股部、軀幹及上肢。常為雙側對稱性紫癜性苔蘚樣平頂丘疹，可為鮮紅、棕紅、黃褐色，壓之不褪色，可融合成各種色彩的斑片，上覆鱗屑，可瘙癢，此病可合併卟啉症，類似損害亦可見於口腔黏膜。
檢查
1.赫斯試驗評估毛細血管脆性。
2.組織病理學檢查。以上各型組織病理學變化相似，早期真皮上部和真皮乳頭內毛細血管內皮細胞腫脹，管腔變窄，毛細血管周圍有大量淋巴細胞、組織細胞，偶有少量中性粒細胞浸潤，有紅細胞外溢。浸潤細胞可侵及表皮，棘細胞層輕度海綿形成及散在角化不全。陳舊損害炎症浸潤不及早期明顯，可見毛細血管擴張，內皮細胞增殖，無紅細胞外溢，常見不同量的含鐵血黃素。
3.鐵染色如Perl、普魯士藍、鐵氰化物可證實有含鐵血黃素沉積。
2.組織病理學檢查。以上各型組織病理學變化相似，早期真皮上部和真皮乳頭內毛細血管內皮細胞腫脹，管腔變窄，毛細血管周圍有大量淋巴細胞、組織細胞，偶有少量中性粒細胞浸潤，有紅細胞外溢。浸潤細胞可侵及表皮，棘細胞層輕度海綿形成及散在角化不全。陳舊損害炎症浸潤不及早期明顯，可見毛細血管擴張，內皮細胞增殖，無紅細胞外溢，常見不同量的含鐵血黃素。
3.鐵染色如Perl、普魯士藍、鐵氰化物可證實有含鐵血黃素沉積。
診斷
根據上述類型疾病皮損特點可輔助診斷，皮膚活組織檢查見毛細血管改變，紅細胞外溢或含鐵血黃素沉積有助於確診。
鑑別診斷
1.血小板減少症
全血細胞計數可排除，血小板減少症可見血小板數量減少。
2.皮膚T細胞淋巴瘤
通過皮膚活組織檢查可排除，色素性紫癜性皮膚病可見紅細胞外溢或含鐵血黃素沉積。
3.藥物超敏反應
藥物超敏反應多有相關藥物用藥史，抗組胺藥治療有效。
4.蕈樣肉芽腫
主要與苔蘚樣紫癜鑑別，病理如缺乏向表皮性或在海綿形成中僅有少量淋巴細胞，則支持色素性紫癜性皮膚病的診斷。
全血細胞計數可排除，血小板減少症可見血小板數量減少。
2.皮膚T細胞淋巴瘤
通過皮膚活組織檢查可排除，色素性紫癜性皮膚病可見紅細胞外溢或含鐵血黃素沉積。
3.藥物超敏反應
藥物超敏反應多有相關藥物用藥史，抗組胺藥治療有效。
4.蕈樣肉芽腫
主要與苔蘚樣紫癜鑑別，病理如缺乏向表皮性或在海綿形成中僅有少量淋巴細胞，則支持色素性紫癜性皮膚病的診斷。
併發症
此病可合併各種疾病，包括糖尿病、類風濕關節炎、甲狀腺功能障礙、紅斑狼瘡、血液病、肝病、遺傳性球形紅細胞增多症、卟啉症、高脂血症和惡性腫瘤。
治療
任何治療對此疾病均無明顯效果。局部套用糖皮質激素對瘙癢患者有效，亦可用抗組胺藥、活血化瘀類中藥。系統使用糖皮質激素療效較為滿意，但停藥後易復發。複方蘆丁和補骨脂素-長波紫外線黑子（PUVA lentigines）光化學療法也有明顯效果。也可套用氨苯碸、沙利度胺和碘化鉀治療，注意藥物引起的不良反應。
預後
此組疾病病程緩慢，皮損可持續存在並隨時間擴展，經數月或數年可自行消退，但復發常見。無自覺症狀的皮疹除影響美觀外對患者生活質量無影響。注意排查其他疾病。
