進行性色素性紫癜性皮病

概述

本病又稱Schamberg病、特異性進行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不對稱地發於小腿伸面，為針尖至針頭大瘀點組成的大小、形狀不一的斑片。病因不明。有家族性發病的報導。臨床表現初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片。

病因

發病原因

本病病因不明。有家族性發病的報導。患者多伴有局部靜脈壓增高的因素，即下肢靜脈曲張或長期站立而致下肢靜脈回流不暢。由此推測是末梢血管，特別是毛細血管壁的病變。

發病機制

由於血管通透性增高，紅細胞外溢和崩潰以致含鐵血黃素沉著而發病。有關血管通透性增高機制的說法不一。Schamberg等最初認為與高膽固醇血症有關。但是很多病例血膽固醇值並不高，故也難以解釋。亦有認為本病與毛細血管擴張性環狀紫癜皆可能是血管舒縮神經發生障礙的結果。

病理：角層輕度增厚或角化不全，棘層變薄，排列紊亂。基本病變是真皮上部的血管病變，早期見毛細血管，包括乳頭層血管內皮細胞腫脹、血管增生、紅細胞外溢以及毛細血管周圍緻密淋巴細胞及少量組織細胞、嗜酸性粒細胞浸潤。在較陳舊損害處毛細血管擴張，伴血管內皮細胞增生，常可發現不等量的含鐵血黃素沉著及噬鐵血黃素細胞。

症狀

本病好發於小腿伸面，尤其是脛下部、踝與足背。有時也出現在膝部及大腿，偶爾累及前臂。常不對稱地發生。無或僅有輕微瘙癢感，雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。

初為群集、粟粒至針帽大的淡紅色瘀點或瘀斑，逐漸增多後密集成片而成為形狀不規則的橘紅或棕紅色斑片，邊緣多呈鋸齒狀，斑點疏密不一，界線鮮明，可不規則地相互連成網狀、島嶼狀，玻片壓迫不退色。損害逐漸向外擴大。在各片皮疹的邊緣，新的損害陸續出現，散布在陳舊的皮損內或邊緣，呈胡椒粉樣的小點，數個月後損害的顏色開始消退而變成淡褐色或淡黃色斑片。原發損害不一定是毛囊性，幾與健康皮膚同高，表面覆以極細微的脫屑，而中央陳舊性損害變薄如羊皮紙樣小皺紋，該處毳毛存在，未見毛細血管擴張及靜脈曲張

檢查

血、尿常規可能正常，血液生化膽固醇可增高。

組織病理：真皮上部和乳頭毛細血管內皮細胞腫脹，毛細血管周圍有淋巴細胞、組織細胞浸潤及不同程度水腫，可見含鐵血黃素沉著。

治療

治療

可口服維生素C、路丁、鈣劑。

預後

雖有自愈傾向，但大多數傾向緩慢擴大，持續3～4個月，長者達數年、數十年之久。許多患者可合併其他色素性紫癜性皮病表現，如環形損害和苔蘚樣丘疹。