進行性肌肉萎縮症

進行性肌萎縮（PMA）亦稱進行性脊髓性肌萎縮，為肌萎縮側索硬化（運動神經元病）的一個亞型。變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行性肌萎縮和肌無力，通常自手的小肌肉開始，蔓延至整個上肢，反射消失，感覺障礙不出現。部分患者可能最終發展為肌萎縮側索硬化。

基本介紹

• 別稱：進行性脊髓性肌萎縮
• 就診科室：神經科
• 多發群體：中年男性
• 常見發病部位：上肢、下肢
• 常見病因：病因不明，常為遺傳
• 常見症狀：雙手活動軟弱無力，“爪形手”或“猿手”，累及臂和肩及下肢，肌束震顫不定部位出現

病因

確切原因仍不清楚，常為染色體顯性或隱性遺傳特徵。不同的病例可有不同的原因，如受寒、疲勞、感染、鉛中毒、外傷，還可繼發於梅毒、脊髓灰質炎。

臨床表現

起病隱匿，好發於中年，男性居多。表現為雙手活動軟弱無力，手的內在肌萎縮，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群，累及臂和肩，再發展到下肢。也有從足發病，擴展到下肢，然後到上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展，有時僅累及一隻手。肌張力減低，腱反射減弱。括約肌無功能障礙，病理反射多不出現，但可見於頻發肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現，有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發和加重肌束震顫。病程中無自發疼痛和感覺異常出現，舌肌萎縮、軟齶運動障礙伴發音及吞咽困難症狀極少產生。

檢查

1.CSF（腦脊液）可有蛋白輕度增高。

2.SEP（軀體感覺誘發電位）測得神經傳導速度正常。

3.EMG（肌電圖）顯示下運動神經元病變特點。

診斷

根據臨床表現和相關檢查可做出診斷。

治療

目前按肌萎縮側索硬化治療。可用興奮性拮抗劑，如高濃度甲鈷胺、自由基清除劑等。應給予高蛋白、低脂肪飲食，保證充分的休息。