病因
除先天原因外,炎症、損傷和手術瘢痕是主要原因。
臨床表現
1.患側腰痛,有時可觸及積水的腎臟。
2.並發感染時有畏寒、發熱或膿尿。
3.雙側輸尿管狹窄可出現腎功能不全,甚至尿毒症表現。
檢查
1.B超檢查
可見狹窄段以上輸尿管擴張,腎積水。了解腎皮質厚度。
2.同位素腎圖
可見梗阻型腎圖,了解分腎功能。
3.靜脈腎盂造影(IVP)
顯示腎積水程度,狹窄的部位。如果患側上尿路不能顯影,需要結合其他手段進一步檢查。
4.輸尿管逆行插管造影
如果輸尿管導管能通過狹窄段,可確診輸尿管狹窄水平及狹窄段長度。如果輸尿管導管不能通過狹窄段,則可以結合其他檢查手段判斷狹窄段水平及可能長度。
5.CT尿路成像(CTU)及核磁尿路成像(MRU)
在不使用造影劑的情況下,兩者均可很好地顯示梗阻部位以上輸尿管及腎盂擴張程度。
診斷
1.泌尿系、腹腔、盆腔手術史,提示該病可能。
2.腰痛,上腹部囊性包塊。
3.B超可發現不同程度的腎積水,排泄性尿路造影和逆行腎盂造影,可以幫助確診。
鑑別診斷
應與輸尿管的其他疾病相鑑別:
1.腫瘤性輸尿管狹窄
輸尿管腫瘤按腫瘤性質可分為良性和惡性。良性輸尿管腫瘤如息肉,惡性腫瘤如移行細胞癌、移行細胞合併鱗狀上皮癌、黏液癌等。
輸尿管腫瘤臨床較為少見。發病年齡為20~90歲,男性比女性為多,約4:1。原發性輸尿管腫瘤起源於輸尿管本身,以惡性腫瘤居多,其中大多數(90%)為移行細胞癌。
2.輸尿管梗阻
腎盂輸尿管連線部梗阻是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由於腎盂輸尿管連線部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管,使腎盂排空發生障礙而導致腎臟的集合系統擴張。腎盂平滑肌逐漸增生,加強蠕動以排出尿液,當不斷增加的蠕動力量無法克服梗阻時,就會導致腎實質萎縮和腎功能受損。
3.輸尿管囊腫
輸尿管囊腫導致輸尿管末端的囊性擴張。胚胎髮育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退,形成輸尿管口不同程度的狹窄,也可是輸尿管末端纖維結構薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起,經尿流衝擊後形成囊性擴張突入膀胱。早期病例,臨床可無症狀,常在診斷重腎畸形時始被發現。症狀主要是尿路梗阻,引起反覆尿路感染。由於囊腫開口細小,輸尿管口持久的梗阻可導致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸發生排尿困難或尿流中斷,以及復發性尿路感染。有時女孩囊腫可經膀胱頸和尿道脫出於尿道口外,可自行復位。但也可發生嵌頓而成紫色腫物。
4.放射性輸尿管炎
放射性輸尿管炎的病理改變包括:黏膜下層炎細胞浸潤、黏膜下層纖維化、潰瘍形成及上皮細胞非典型增生等。放射治療的近遠期均可引起放射性輸尿管炎,可引起輸尿管腔狹窄及上尿路擴張積水。
治療
治療目的是恢復輸尿管腔連續性及其功能,解除梗阻,根除感染,挽救和保護腎功能。當絞痛發作時,首先應該使症狀緩解,而後再選擇治療方案。
1.腎盂輸尿管連線部狹窄
可行經皮腎穿刺行狹窄部冷刀切開,球囊擴張放內支架,也可行開放性/腹腔鏡下/機器人輔助腹腔鏡下腎盂成型手術。
2.輸尿管狹窄段短
可用輸尿管鏡直視下將輸尿管擴張導管插過狹窄部擴張輸尿管,留置D-J管。
3.輸尿管下段狹窄
腔內擴張失敗可切除狹窄行膀胱再植、腰大肌懸吊膀胱輸尿管再植術或膀胱壁瓣輸尿管成型術。
4.輸尿管上中段狹窄
腔內擴張失敗,可切除狹窄端端吻合,狹窄段長切除後可行腸道代輸尿管術。
輸尿管手術成型或吻合後均應放置8FD-J管,保留4~6周。