賴特爾病

賴特爾病

賴特爾病,最早由Reiter於1916 年報導,其特徵為非化膿性關節炎、尿道炎及結膜炎且常伴發於尿道感染或腹瀉之後。主要發生於具有HLA-B27抗原的青年男性,其他尚可伴發環狀頭炎、口腔黏膜損害虹膜炎及銀屑病樣皮膚改變、黏液性皮膚角化病(keratoderma blennorrlagicun)。賴特爾病主要發生於具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括雙胞胎)都患有本症有時同一家族成員雖居住生活相隔數百里但同時可有數人發病。

基本介紹

  • 中文名:賴特爾病
  • 特徵:非化膿性關節炎
  • 時間:1916
  • 報導人:Reiter
病因,臨床表現,診斷,檢查,治療,

病因

賴特爾病病因尚未肯定。曾懷疑賴特爾病與感染有關。Reiter最早提到本症是由螺旋體所引起。部分患者發生於淋病之後,因而認為與淋球菌感染有關但不是每個病例都有淋病史。有些淋病患者治癒以後才發生本症。有人調查發現多數患者於痢疾之後1~4周發病,說明兩者之間有因果關係但也有人調查痢疾患者中發生賴特爾病者僅占0.14%。被懷疑的病原體主要是衣原體支原體兩者都可引起下泌尿系和生殖系統感染,且可以從非特異性尿道炎及本症患者的尿道陰道,甚至關節及眼的分泌物中分離出人型支原體(M.hominis)。另外一種分解尿素(解脲)的支原體(Ureaplasma urealyticu)亦可引起尿道炎前列腺炎。但細菌學血液學檢查,此病原體在對照組發現的比例數亦很高故只能說明在以往未曾感染或(及)缺乏免疫者,此病原體可能有致病性現亦有人從細菌學及血清學證明衣原體亦可引起某些“非特異性尿道炎”而且接種衣原體於動物可引起關節炎,並能用抗生素治療及預防。
本症主要發生於具有HLA-B27抗原的青年男性且家庭兄弟中(包括雙胞胎)都患有本症。有時同一家族成員,雖居住生活相隔數百里,但同時可有數人發病。因而認為本症有遺傳傾向。
發病機制:
本症患者可伴有蠣殼樣銀屑病皮疹,關節症狀也和銀屑病關節炎很相似。且HLA-B27抗原陽性率較高,如同關節型銀屑病強直性脊柱炎,故Sharer建議將這三個病連為一體稱之為組織抗原病(tissue antigen disease)或HLA病。
本症主要發生於具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括雙胞胎)都患有本症。有時同一家族成員,雖居住生活相隔數百里,但同時可有數人發病因而認為本症有遺傳傾向。

臨床表現

臨床上主要表現為尿道炎、結膜炎關節炎和皮膚黏膜病變四者可同時存在,也可先後發生。病史中先後或同時有眼和關節病變者占90%具有皮膚黏膜病變者占80%
皮膚、黏膜症狀:皮膚以蠣殼樣銀屑病和皮膚角化病為主要表現。
初起在頭部、會陰、軀幹、臍部和掌跖出現小水皰而後成膿皰並互相融合。皰液吸收之後,局部皮膚增厚,角化過度和脫屑。有時皮疹為多樣性有紅斑、水皰、結痂和脫屑。由於痂皮和鱗屑不規則堆積而成蠣殼樣皮疹有時由小水皰融合成鬆弛性大皰,皰內含棕黃色黏稠液體。
以角化過度為主要表現者其程度及範圍可不一樣,輕者僅局部皮膚角化過度重者全身皮膚廣泛性角化過度,有時難以和紅皮病區別。
甲皺襞處發生無痛性紅腫甲下起小膿皰,膿皰逐漸擴大,然後吸收,並反覆發作與此同時,指甲逐漸增厚、不平失去正常光澤。也可發生指甲溶解、破壞和脫落。
龜頭黏膜特徵性病變為乾燥性環狀龜頭炎。開始為水皰直徑約2~3mm不久破後形成無痛性淺表糜爛面,表面結痂,互相融合成多環狀。包皮冠狀溝和龜頭均可受累。未作環切的包皮,病變處滲液,容易繼發感染。作過包皮環切的,糜爛面上結厚的硬痂,類似黏液性皮膚角化病(keratoderma blennorrhagicm)改變。
齶、齶垂、舌、頰部黏膜和唇部起紅色小丘疹,四周繞以白色暈。不久形成不透明的小水皰,約0.1~1cm大小,皰壁緊張帶光澤,破後形成糜爛面有時齶部可見紅色小點和不規則的紅斑。舌部可見孤立的無痛性淺表小潰瘍和“地圖舌”。口腔可見多形紅斑樣皮疹和阿弗他口腔炎。
泌尿系統症狀:尿道炎為主。急性階段表現為血尿、尿痛、尿道有膿性或血性分泌物。有時類似淋病的症狀,或者與淋病同時存在。亞急性階段症狀較輕,尿道分泌物清亮而有黏性,有時因症狀輕不被患者注意可伴有前列腺炎膀胱炎。女性患者可發生陰道炎和宮頸炎,但一般症狀輕。
部病變:約半數患者發生結合膜炎常為雙側性、自限性,短時間內可自行消失瞼結合膜發生紫癜和呈絨毛樣改變為其特徵性表現。
部分患者可以發生虹膜炎或虹膜睫狀體炎。第一次發作伴有虹膜炎者占8%左右,嚴重而持久的病例發生率達30%~50%。有人統計150例復發性虹膜炎患者,23%的患者與Reiter病有關。因此,對復發性虹膜炎患者,都應排除Reiter病的可能性。也可發生角膜炎和角膜潰瘍但較少見。
關節病變:關節炎也很常見。表現為急性關節炎。周圍皮膚及軟組織紅腫發熱,活動時劇烈疼痛而致患者被迫臥床休息常見關節腔積液,內容黃色渾濁。受累關節為多發性對稱或不對稱多發生於膝踝、趾間關節較少見於上肢的肩、肘腕關節有時伴有骶髂關節炎、強直性脊柱炎趾骨和跟骨骨膜炎慢性期類似類風濕性關節炎。關節炎持久者可導致關節畸形和軟組織萎縮性改變。可伴有輕重不等的全身症狀。急性發作階段常有不同程度的發熱、乏力、體重下降、頭痛等。病程中可出現許多併發症如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主動脈瓣閉鎖不全、心臟傳導阻滯、尿道狹窄腎盂腎炎、間質性角膜炎、視神經炎青光眼、周圍神經病變、神經痛性肌萎縮、暫時性精神障礙血栓靜脈炎等。
病程經過,上述4組症狀並不一定每例都具備,有的僅有2或3組症狀,有的尿道炎和結合膜炎症狀輕微或為一過性,易被忽略。關節和尿道病變發生較早皮膚和黏膜病變發生較遲,一般先發生一種症狀,經數周或數月之後才發生另一種症狀。有人估計,1/4患者發作一次以後不再復發2/4患者反覆發作達數年之後才自然緩解。另1/4患者臨床症狀及病程經過不典型,需作較長時間隨訪才能確診。
併發症:
病程中可出現許多併發症如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主動脈瓣閉鎖不全、心臟傳導阻滯尿道狹窄、腎盂腎炎、間質性角膜炎、視神經炎、青光眼、周圍神經病變、神經痛性肌萎縮、暫時性精神障礙、血栓靜脈炎等。

診斷

典型病例具有非特異性尿道炎、眼結合膜炎、關節炎(特別是下肢持重關節)和皮膚黏膜病變。不典型病例需經一段時期的隨訪才能確診。
具有眼、口腔生殖器和皮膚病變者,需和Behcet病鑑別,後者眼部病變為虹膜睫狀體炎,口腔病變為阿弗他口炎,生殖器病變為硬而疼痛的潰瘍,一般不發生尿道炎,皮膚病變為毛囊炎結節性紅斑,針刺同形反應陽性。
鑑別診斷:
1.以關節病變為主的患者,需和類風濕性關節炎、淋病性關節炎、關節型銀屑病、強直性脊椎炎急性風濕熱、血清病等區別。
2.具有眼、口腔、生殖器和皮膚病變者,需和Behcet病鑑別,後者眼部病變為虹膜睫狀體炎口腔病變為阿弗他口炎生殖器病變為硬而疼痛的潰瘍,一般不發生尿道炎,皮膚病變為毛囊炎和結節性紅斑針刺同形反應陽性。

檢查

無特殊改變亦無特有診斷試驗,急性期白細胞增高,血沉加速,血清白蛋白減少,α2-球蛋白增高類風濕因子陽性。關節滲出液中蛋白增加培養常為無菌性。關節X線檢查早期示軟組織腫脹,骨質疏鬆後期廣泛新骨形成關節腔變狹,邊緣骨質破壞和骨質硬化症等改變。
其它輔助檢查:
關節X線檢查:早期示軟組織腫脹,骨質疏鬆後期廣泛新骨形成,關節腔變狹,邊緣骨質破壞和骨質硬化症等改變。早期病理改變類似膿皰性銀屑病。可見表皮角化過度角化不全,表皮嵴延長,表皮內有許多白細胞浸潤,形成海綿狀膿皰。角質層明顯增厚,含有角化不全細胞和固縮的中性粒細胞核。真皮內有大量中性粒細胞浸潤。
陳舊性皮疹:海綿狀膿皰消失,表皮角化過度,個別部分角化不全,棘層肥厚,組織象和銀屑病相似。
口腔黏膜示角化過度,棘層肥厚,表皮嵴延長。表皮內有微膿腫真皮內炎症細胞浸潤。
滑膜組織早期為非特徵性炎症。後期類似類風濕性關節炎改變。

治療

急性期以發熱和關節腫痛為主者,應充分休息,並給予吲哚美辛保泰松等,可有較好的療效。對嚴重頑固的關節病變可給予甲氨蝶呤,亦可試用芳香維A酸嚴重眼部病變影響視力者可給皮質類固醇。慢性期的關節功能障礙和疼痛可口服氯喹和吲哚美辛。物理治療對恢復關節功能、減輕症狀有幫助。抗生素一般無效,僅個別病例對四環素林可黴素有效。皮損局部使用皮質類固醇製劑,可有療效。
預後:賴特爾病預後大多良好,少數嚴重患者可死於消化道大出血和某些嚴重的併發症。
預防:現亦有人從細菌學及血清學證明衣原體亦可引起某些“非特異性尿道炎”,而且接種衣原體於動物可引起關節炎,並能用抗生素治療及預防。

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