血紅蛋白(Hb)是人體內負責運載氧的一種蛋白質,也是人體紅細胞的主要蛋白質。血紅蛋白病是一組由於珠蛋白肽鏈(α、β、γ、δ)的結構異常或合成肽鏈速率的改變,而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。常見的血紅蛋白病有地中海貧血、鐮狀細胞貧血、高鐵血紅蛋白血症、不穩定血紅蛋白病等。疾病的診斷往往依賴於實驗室檢查。血紅蛋白電泳(HbEP)分析是最為常用且最為有效的方法,是診斷血紅蛋白病的重要手段。
基本介紹
- 中文名:血紅蛋白電泳
- 意義:地中海貧血和血紅蛋白病的診斷
血紅蛋白(Hb)是人體內負責運載氧的一種蛋白質,也是人體紅細胞的主要蛋白質。血紅蛋白病是一組由於珠蛋白肽鏈(α、β、γ、δ)的結構異常或合成肽鏈速率的改變,而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。常見的血紅蛋白病有地中海貧血、鐮狀細胞貧血、高鐵血紅蛋白血症、不穩定血紅蛋白病等。疾病的診斷往往依賴於實驗室檢查。血紅蛋白電泳(HbEP)分析是最為常用且最為有效的方法,是診斷血紅蛋白病的重要手段。
血紅蛋白(Hb)是人體內負責運載氧的一種蛋白質,也是人體紅細胞的主要蛋白質。血紅蛋白病是一組由於珠蛋白肽鏈(α、β、γ、δ)的結構異常或合成肽鏈速率的改變,...
各種血紅蛋白的等電點不同的特點,在一定pH緩衝液中所帶的正、負電荷不同,經電泳後各血紅蛋白的移動方向不同。...
產品標準 YZB/ITA1998-2005《血紅蛋白電泳分析試劑盒》[1] 參考資料 1. 醫學全線上:血紅蛋白電泳分析試劑盒 ..[引用日期2013-04-24] V...
血紅蛋白D實際上包括多種異常血紅蛋白,字母D表示鹼性pH電泳時伴有HbS電泳特性但溶解度正常的任何變異,HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常見的變異型,還包括HbD...
血紅蛋白C病亦是由於珠蛋白基因發生點突變,β-珠蛋白鏈上某種胺基酸被另一胺基酸取代 使血紅蛋白的性質和功能發生變化而引起的疾病 血紅蛋白C是β-珠蛋白基因發生...
血紅蛋白病是指因血紅蛋白中的珠蛋白基因發生突變,使珠蛋白合成的量或質出現異常,導致血紅蛋白的結構異常所引起的遺傳性血液病。可以分為兩大類:一是由於珠蛋一...
血紅蛋白E病亦是由於珠蛋白基因發生點突變,β-珠蛋白鏈上某種胺基酸被另一種胺基酸取代,使血紅蛋白的性質和功能發生變化而引起的疾病。血紅蛋白C是β-珠蛋白基因...
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的...
2.HbBart’s胎兒水腫綜合徵依本症臨床特徵,肝腫大比脾腫大明顯,特徵性紅細胞形態及Hb電泳主要Hb為HbBart’s即可確診。實驗室檢查:1.血紅蛋白H病...
(RBC,Hb,MCV,MCH,MCHC,RDW),血紅蛋白電泳及紅細胞脆性分析,結果 各基因型地貧攜帶者紅細胞參數MCV,MCH(除CS突變α靜止型地貧,β^+複合α^+地貧外),紅細胞...
通常使用血清鐵蛋白和血紅蛋白電泳檢測方法繁 瑣、費時,在臨床工作中,特別是大樣本人群普查、體檢,需要一種簡單、快速的診斷方法。早在1979年,Bessman試圖通過紅...
地中海貧血基因是引起地中海貧血的直接原因,地中海貧血是一組遺傳性肽鏈合成障礙導致的血紅蛋白異常性疾病。地中海貧血病人父母往往是輕型地貧病人,也可以說病理基因...
概述由於基因突變導致血紅蛋白(Hb)的珠蛋白太鏈生成障礙,稱地中海貧血(又稱海洋性貧血)。成人Hb由四個亞基(α2β2)組成,α太鏈合成不足稱α地中海貧血,β太...
鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血,是一種常染色體顯性遺傳血紅蛋白病,因β-肽鏈第6位胺基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構成鐮狀血紅蛋白,取代了正常...
實驗室檢查:成熟紅細胞有輕度形態改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。...
小兒地中海貧血又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少...
(例如紅細胞碎裂,球形紅細胞)或紅細胞吞噬現象,這有助於確定診斷和病理生理機制(即血管內溶血).對溶血機制的其他檢查還包括血紅蛋白電泳,紅細胞酶的測定,滲透脆性...
鐮狀細胞貧血所致的腎損害稱為鐮狀細胞貧血腎病(sicklecell nephropathy),是一種常染色體顯性遺傳病。鐮狀細胞貧血是一種異常血紅蛋白病(HbS),常引起溶血性貧血。純...
紅細胞在其壽命終止時(約天)由單核吞噬細胞系統來清除,該過程主要在脾臟進行,血紅蛋白在脾內進行分解代謝。溶血的主要特點是紅細胞的壽命縮短;當骨髓造血功能不再...