血紅蛋白尿所致急性腎衰竭

血紅蛋白尿所致急性腎衰竭是由於各種原因導致血紅蛋白尿，通過對腎小管上皮細胞的直接毒性作用、形成管型阻塞腎小管及收縮血管致使腎缺血等導致的急性腎衰竭。

基本介紹

• 就診科室：腎內科
• 常見病因：紅細胞自身異常，紅細胞周圍環境異常
• 常見症狀：一過性或慢性的血紅蛋白尿

病因

血紅蛋白尿所致急性腎衰竭和紅細胞溶解有關，導致血管內紅細胞溶解的原因可分為以下兩類。
1.紅細胞自身異常
紅細胞自身異常包括先天性和獲得性的紅細胞自身異常。先天性的紅細胞自身異常包括遺傳性的紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺乏、血紅蛋白病及先天性紅細胞卟啉代謝異常，獲得性的紅細胞自身異常主要是細胞膜-糖基磷脂醯肌醇錨蛋白異常。
2.紅細胞周圍環境異常
自身免疫因素、血管因素、生物因素、理化因素、藥物因素及同種免疫因素等均可導致紅細胞溶解。紅細胞的代謝產物可通過直接毒性作用、形成栓子阻塞腎小管或血管、清除一氧化氮導致腎血管收縮等機制引起急性腎衰竭。

臨床表現

患者有一過性或慢性的血紅蛋白尿，部分患者可合併貧血、血小板減少和脾大等。腎衰竭症狀輕重不一，嚴重者可表現為高分解性急性腎小管壞死，如少尿、血尿素氮和肌酐快速升高等。

檢查

1.實驗室檢查
（1）外周血塗片檢查：可見紅細胞異常或紅細胞碎片。
（2）血清學檢查：血常規可見網織紅細胞增多、血清游離血紅蛋白升高；血生化檢查可見血清結合珠蛋白水平下降，伴血清乳酸脫氫酶升高，血膽紅素升高以間接膽紅素為主，血肌酐升高。
（3）尿液檢查：尿常規檢查見尿紅細胞陰性，尿隱血陽性，尿素氮升高。
2.組織病理學檢查
（1）腎活體組織病理學檢查可見腎小管上皮細胞胞質內圓形、大小不一、棕黃色顆粒，馬松染色可見嗜銀顆粒。多灶性腎小管上皮細胞扁平、刷狀緣脫落甚至裸膜，灶性小管上皮細胞有細小空泡變性，管腔內見紅細胞碎片、顆粒及管型。普魯士藍染色見腎小管、間質細胞大量藍色顆粒沉積。
（2）免疫螢光檢查免疫螢光陰性或可見免疫球蛋白IgA、IgM，補體C3在腎小管上皮細胞內非特異性沉積。
（3）電子顯微鏡檢查可見腎小管病變明顯，小管上皮細胞胞質內大量溶酶體，灶性腎間質炎症細胞浸潤和纖維化。

診斷

1.血紅蛋白尿的診斷
尿隱血陽性而尿紅細胞陰性有助於診斷，血管內溶血表現如溶血性貧血、血清游離血紅蛋白升高、血清結合珠蛋白水平下降、間接膽紅素升高等可提示溶血所致血紅蛋白尿。
2.急性腎衰竭的診斷
血肌酐和尿素氮急劇升高，並除外其他腎損害原因。如臨床症狀不典型、治療效果不佳、病因不明確的急性腎衰竭，可通過腎活體組織病理學檢查明確診斷。

鑑別診斷

本病主要同其他原因導致的急性腎衰竭相鑑別，主要通過尿隱血陽性而尿紅細胞陰性，以及血清學檢查提示有溶血存在進行鑑別。

治療

1.溶血治療
可通過碳酸氫鈉控制溶血發作，糖皮質激素對部分患者有效，抗氧化藥物療效尚不肯定。嚴重的溶血性貧血可採用輸入洗滌紅細胞的輸血療法緩解溶血。此外還可選擇促紅細胞生成藥物如促紅細胞生成素、鐵劑、雄激素等。對於部分合併骨髓再生障礙的溶血患者，可採取抗T淋巴細胞的免疫抑制藥治療。對於難治性、激素抵抗或有激素禁忌證的患者可採用化學治療及骨髓移植。脾切除可使部分患者受益。
2.急性腎衰竭治療
注意對症支持治療如營養支持，維持水、電解質及酸鹼平衡。同時應水化、鹼化尿液，但對於無尿、老人及心功能較差者應慎重水化。尿量正常者可選擇甘露醇利尿，少尿或無尿患者可使用袢利尿劑和甘露醇聯合利尿，如尿量不增加則不宜使用。套用促紅細胞生成素等可促進腎小管上皮細胞修復。腎臟替代治療效果顯著，應注意抗凝。

預後

此病預後主要取決於原發病。急性大量溶血如不及時搶救常危及生命，危險期後腎功能能否恢復與其基礎疾病密切相關。單純血紅蛋白尿導致的腎衰竭預後好，如血型不合的輸血，無腎臟基礎疾病，腎功能可完全恢復；原發疾病已造成腎臟損傷或有原發性腎臟疾病則腎功能不易恢復，甚至可進展為慢性腎衰竭。