基本介紹
介紹,醫學檢查,臨床意義,主要診斷,
介紹
血清醛縮酶是裂解酶的一種,狹義的指催化裂解1.6-二磷酸—D-果糖生成3-磷酸-D-甘油醛與α-二羥丙酮磷酸反應的酶,即指1.6-二磷酸-D-果糖醛縮酶(Ec 4.1.2.13)。(廣義的指催化同形式反應的酶,例如亦有將鼠李糖磷酸醛縮酶等統稱為醛縮酶的)。臨床上主要用於診斷肝臟與肌肉的疾病。
血清醛縮酶(ALD)正常值:
(1)比色法:
成 人:5~27U
新生兒:約為成人的4倍。
兒 童:約為成人的2倍。
(2)酶速率法(37℃):男:2.61~5.71U/L,女:1.98~5.54U/L。
醫學檢查
原理
(1)比色法:ALD可催化底物1,6-二磷酸果糖,分解為GAP和DAP。硫酸肼作捕獲劑,與DAP和GAP形成棕。用碘醋酸抑制3-磷酸甘油醛脫氫酶,用鹼水解成游離的二羥丙酮和甘油醛,並經分子重排形成甲基乙二醛。最後與酸性2,4-二硝基苯肼作用,生成2,4-二硝基苯腙,在鹼性條件下呈紫紅色,其顏色深淺與ALD活性呈正相關。
(2)酶偶聯法:在反應體系中加入磷酸丙糖異構酶(TPI)使GAP轉變為DAP,加入甘油-1-磷酸脫氫酶(GDH)催化DAP還原,同時NADP氧化為NAD。根據在340nm吸光度降低的速率,計算ALD活力。
正常值
(1)比色法:成人為5~27U/L,新生兒為成人的4倍,兒童約為成人的2倍。
(2)酶偶聯法:男2.61~5.71U/L。女1.98~5.54U/L。
臨床意義
(1)升高:
①明顯上升:多發性肌炎、進行性肌營養不良、先天型肌營養不良、骨骼肌廣泛損傷、閉塞性動、靜脈炎、急性出血性胰腺炎、肺梗死、發熱、重度燙傷、一氧化碳中毒、心肌梗死伴心力衰竭、前列腺癌等。
②中、輕度上升:肌營養不良症火罐網的肢帶型、顏面肩胛上腕型、肌緊張型、甲狀腺功能亢進症、以及減低症、原發性或繼發性肝癌、白血病(白血病時FDP/FIP比值升高)、肌萎縮性症候群、慢性肝炎、腦血管障礙等輕度升高
(2)降低:果糖不耐症、Tay-Sachs病(大腦黃斑變性綜合徵)。
主要診斷
血清ALD測定主要用於診斷肌肉和肝臟疾病。