血小板增高症

血小板增高症，是骨髓增生性疾病，其特徵為出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反覆出血，故也名為出血性血小板增多症，發病率不高，多見40歲以上者。

基本介紹

• 別稱：血小板增高症
• 多發群體：40歲以上者
• 常見病因：出血傾向及血栓形成，外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖
• 常見症狀：外周血血小板持續明顯增多，功能也不正常，骨髓巨核細胞過度增殖

臨床表現

起病緩慢、臨床表現輕重不一，約20%的患者，尤其年輕人起病時無症狀，偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力；重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性，可反覆發作，約見於2/3的病倒，以胃腸道出血常見，也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚黏膜瘀斑，但紫癜少見。血栓發生率較出血少。國內統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞後，可表現肢體麻木、疼痛，甚至壞疽，也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床症狀。脾腫大占80%，一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。

診斷要點

原發性血小板增多症應與血小板計數增多的其他骨髓增生性疾病鑑別。其診斷要點應包括：紅細胞量正常(真性紅細胞增多症時則增加)，無Ph染色體(慢性粒細胞白血病時可存在)，無淚珠狀紅細胞和骨髓纖維化大量增加的現象(特發性骨髓纖維化時可見)。血小板計數雖可低至500000/μl，但通常>1X106/μl。

在末梢血塗片中，可發現血小板聚集成團，巨型血小板和巨核細胞碎片。骨髓中巨核細胞增生，釋放出大量血小板。骨髓鐵通常存在。

治療方法

西醫的治療

儘管大多數專家認為當病人血小板計數超過1X106/μl和存在出血或栓塞併發症時要給予治療。然而原發性血小板增多症治療的適應證尚不大明確的。治療目的要求血小板減少至正常或接近正常，以預防血栓及出血的發生。

①骨髓抑制性藥物

白消安為常用有效的藥物，宜用小劑量，開始4--6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2--4g/d，3--4天后減至1g/d。環磷醯胺，苯丁酸氮芥，馬法蘭等都有效。當血小板數下降或症狀緩解後即可停藥。如有復發可再用藥。

②放射核素磷(32P)口服或靜脈注射

首次劑量0.08--0.11MBq，如有必要三月後再給藥一次。一般不主張套用，因為誘發白血病的可能。

③血小板分離術

迅速減少血小板數量，改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

④干擾素

最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3--5mu/d。