血友病A

血友病A又稱第Ⅷ因子缺乏症，是用第Ⅷ因子的cDNA探針(p1.8)與限制性內切酶BglⅠ消化後的DNA進行Southerm印跡雜交，可對患者和攜帶者做出明確的診斷。血友病A是一種遺傳性疾病，這種病容易出血，並且多為關節，肌肉深部出血，需要明確診斷，檢測VIII活性，活性越低病情越重，沒有什麼很好的治療方法，主要是支持替代治療，即外源性補充VIII因子。

基本介紹

• 中文名：血友病A
• 別名：第Ⅷ因子缺乏症
• 特點：遺傳性疾病
• 常見病症：容易出血，並且多為關節，肌肉深部出血

皮膚和黏膜部位出血並非血友病A特點，其他出血性疾病也常有皮膚和黏膜部位的出血。血友病A皮膚出血的特點是不表現為出血點，而呈片狀淤斑，並常伴有皮下硬結，是真皮層以下部位出血形成的小血腫，常因輕微創傷引起。血友病甲典型的出血症狀之一，見於2/3以上的病例。常發生在創傷、行走和運動後。關節出血的好發部位以頻度排列依次為膝關節、踝關節、肘關節、髖關節、肩關節和腕關節。關節出血與該關節的承重和活動強度有關，在學步前的兒童很少有關節出血。關節出血常來自該關節的滑膜血管，血液進人關節腔和骨骺等部位。