第Ⅷ因子抑制物含量

血友病A是一種凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所導致的出血性疾病，屬於X連鎖隱性遺傳性疾病，臨床上主要以替代療法為主，如輸注冷沉澱物、新鮮冰凍血漿或FⅧ濃縮物。但部分血友病A患者經輸注含FⅧ的血製品治療後，產生一種可特異性抑制或滅活外源性FⅧ:C的物質，稱為FⅧ抑制物（FⅧ-IN）。它可干擾凝血反應，使得對出血的控制更加困難。近年來，無論是獲得性凝血因子Ⅷ抑制物還是血友病患者合併抑制物均有增多的趨勢。前者是非血友病患者產生的抗FⅧ自身抗體，後者是血友病患者產生的抗FⅧ同種抗體。在非選擇的血友病患者中總的抑制物發生率為5%～7%，而重型血友病患者抑制物的發生率為12%～13%。FⅧ-IN絕大多數屬IgG，少數為IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ輕鏈型為多見，也有κ和λ輕鏈混合型。檢測FⅧ-IN的方法主要有Bethesda法、Nijmegen法、顯色法以及螢光法。

基本介紹

• 中文名：第Ⅷ因子抑制物含量
• 相關疾病：血友病A
• 專科分類：血液科
• 檢查分類：生化

臨床意義

陽性提示體記憶體在Ⅷ因子抑制物。由於血漿因子Ⅷ抑制物滅活因子Ⅷ活性，致使因子Ⅷ活性降低。臨床症狀類似於重型血友病A，且對常規抗血友病球蛋白製劑治療效果不佳。因子Ⅷ抑制物常發生於血友病A反覆輸注血液或血漿製品後。還偶見於妊娠婦女，母親的血因胎盤出血而進入胎兒，引起免疫反應產生抗體。另一種少見的凝血因子抑制物產生與自發性或自身免疫、藥物免疫和腫瘤免疫有關。

正常值參考範圍

單位：<0.6Bu/ml血漿。