原發的蝶竇惡性腫瘤臨床罕見，不足鼻竇惡性腫瘤的1%，臨床病例常為篩竇、鼻腔或鼻咽的惡性腫瘤侵犯擴展所致。個別有繼發於遠處器官惡性腫瘤的轉移。
基本介紹
- 英文名稱：sphenoidal sinus malignant tumor
- 就診科室：耳鼻喉科；腫瘤科
- 常見發病部位：鼻竇
- 常見病因：長期慢性炎症刺激、經常接觸致癌物質、良性腫瘤惡變、放射性物質、外傷等
- 常見症狀：血性鼻涕、頭痛、眼球固定、上瞼下垂、瞳孔散大、視力減退、失明、常伴眼球突出等
病因,病理,臨床表現,檢查及診斷,治療,
病因
1.長期慢性炎症刺激
臨床上各組鼻竇炎發病率與各鼻竇惡性腫瘤的發病率基本相似，均以上頜竇最常見，篩竇次之，再次為額竇，而蝶竇少見。
2.經常接觸致癌物質
長期吸入某些刺激性或化學物質，如鎳、砷、鉻及其化合物、硬木屑、軟木料粉塵等。
3.良性腫瘤惡變
4.放射性物質
因鼻及鼻竇良性病變而行放療者，若干年後有可能誘發惡性腫瘤。
5.外傷
肉瘤病人常有外傷病史。
病理
大多為鱗狀細胞癌，次為未分化癌，少數亦可發生惡性淋巴瘤。蝶竇癌向前擴展可侵入鼻腔及後組篩竇，向外可通過中顱窩底部累及鼻咽。
臨床表現
蝶竇惡性腫瘤多在成年後發病，無性別差異。蝶竇癌早期有血性鼻涕，有時在蝶篩隱窩出現肉芽組織，隨著腫瘤擴大和壓迫神經可出現頭痛。頭痛常位於眼眶深部或球後、頸側深處或額頂部深處，有時位於枕部，並向頸後擴散，也有頭痛不顯著者，這時最容易誤診。腫瘤向側壁發展，最先發生外展神經麻痹，眼球內斜，復視，後滑車神經及動眼神經也相繼麻痹，臨床表現為眼球固定、上瞼下垂、瞳孔散大。視神經受壓可出現視力減退或失明。眼部症狀可由單側逐漸發展為雙側，並常伴有眼球突出。如侵犯蝶鞍，可出現垂體功能低下症狀。也可表現為尿崩症。向下發展可出現鼻咽頂膨隆。蝶竇轉移癌除有上述症狀及體徵外，在全身體檢中常可發現遠處原發癌的症狀與體徵，故對蝶竇的占位性病變，還應注意進行全身系統檢查，以避免只重視局部而造成的誤診。
檢查及診斷
蝶竇惡性腫瘤由於發病率低，解剖部位隱蔽，早期症狀不明顯，而易於誤診。故對有深部頭痛，繼之出現第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經麻痹者，應考慮到蝶竇疾病。如上述症狀進展較快，應懷疑蝶竇惡性腫瘤，此時要對病人進行全面檢查，包括全身各器官、鼻腔、鼻咽腔檢查和到眼科、神經內科做相關檢查，頭顱正側位片、頸動脈造影、頭部CT或MRI，可顯示腫瘤的大小和延伸的範圍。有條件者可行PET-CT檢查，以較早確定病變性質及範圍。蝶竇腫瘤的診斷需經穿刺病理活檢或經鼻中隔蝶竇開放術取活體組織進行病理檢查。
本病需與鼻咽癌、蝶竇黏液囊腫、蝶鞍內及鞍旁腫瘤相鑑別。
治療
蝶竇惡性腫瘤，一般採取放療與手術治療相結合的綜合治療。受手術部位限制，難於徹底切除，手術前應進行足量放療，間隔2～3周后再進行切除。對原發腫瘤，可通過鼻側切路徑切除中鼻甲和篩竇後進入蝶竇區，或經鼻中隔進行蝶竇開放和腫瘤切除。術中須警惕腫瘤侵襲側方骨壁後，瘤體可與蝶齶動脈、頸內動脈粘連，盲目鉗取腫瘤可能致動脈破裂而發生致死性出血。如術中發現瘤體組織有明顯傳導搏動且和動脈粘連時不應強行切除，其殘留部分可行補充放療。
預後欠佳，特別是繼發於遠處器官或有頸淋巴結轉移者。
