虹膜角膜內皮綜合徵

本病是由角膜內皮異常所引起的一組疾病，其病變包括角膜水腫、角膜內皮膜增生、房角粘連、虹膜萎縮性改變和繼發青光眼。本病好發於20～30歲女性。單眼發病，無遺傳傾向。患者有單眼視物模糊及不適感。80%以上患眼都有角膜內皮、虹膜、房角異常改變及青光眼。早期用藥物常能控制眼壓，但隨著病變不斷發展，青光眼及角膜水腫逐漸加重，最終需行濾過手術及角膜移植術。

基本介紹

• 英文名稱：iridocorneal  endothelial syndrome
• 就診科室：眼科
• 多發群體：20～30歲女性
• 常見病因：可能與皰疹病毒感染有關
• 常見症狀：單眼視物模糊及不適感

病因

本病可能與皰疹病毒感染有關，前房角內皮化和虹膜周邊前粘連是眼壓增高、繼發性青光眼的原因。虹膜角膜內皮綜合徵的病因至今尚無定論，目前根據臨床及組織病理學的研究有以下幾種學說：Compbell膜學說、缺血學說、神經嵴細胞學說、炎症學說。

臨床表現

1.不同程度的角膜水腫。

2.繼發青光眼。

3.虹膜萎縮、瞳孔移位和虹膜孔形成。

檢查

1.角膜內皮鏡面反射顯微鏡檢查

了解內皮細胞的數量和形態，並可與其他角膜內皮類疾病相鑑別。

2.房角鏡檢查

可以發現周邊出現前粘連形態，房角內結構不清。

3.超微結構

ICE綜合徵患者角膜標本後部超微結構研究發現，部分異常細胞覆蓋著正常後彈力膜後方的膠原組織，包括後彈力膜前非帶狀層、後彈力膜後帶狀層、異常緻密膠原和鬆散膠原等4層膠原結構。

診斷

1.多發病於20～30歲女性，單眼發病。

2.角膜水腫。

3.眼壓增高。

4.虹膜萎縮，瞳孔變形，虹膜形成孔洞。

5.房角粘連。

治療

1.對症治療

降眼壓及消除角膜水腫。

2.手術治療

濾過手術及角膜移植術，適用於眼壓及角膜水腫難以用藥物控制者。