虹膜色素痣

中文名：虹膜色素痣

英文名：nevusofiris

別　名：虹膜痣

概述

虹膜色素痣(nevusofiris)是虹膜淺基質層內異常的色素細胞的聚集，臨床上比較常見。虹膜痣屬於一種錯構瘤性病變，是由具有良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。色素痣一般比較穩定健康搜尋，無明顯生長傾向。偶可發生惡性變。原因不明，多為先天性。白種人比有色人種多見。神經纖維瘤病患者常伴有多個虹膜痣。

流行病學

目前尚無相關的流行病學資料。

病因

原因不明多為先天性。 發病機制： 為良性細胞學形態的黑色素細胞組成的腫瘤性團塊。

實驗室檢查

組織病理學表現：色素痣多位於虹膜淺基質層，可稍微向前房內隆起。大多數虹膜色素痣為分化良好的小梭形痣細胞組成，或摻雜少許小圓形痣細胞，細胞內含有不同數量的黑色素顆粒。此種形態的色素痣稱為梭形細胞色素痣少數虹膜色素痣體積較大，深黑色其主要由大圓形黑色素細胞組成，胞質內含有豐富的黑色素顆粒此類細胞組成的色素痣又稱為黑色素細胞瘤或大細胞樣痣。梭形痣細胞之間通常黏附比較緊密，不易脫落。但大圓形黑色素細胞之間黏附疏鬆易發生自發性壞死、脫落或累及虹膜角膜角組織，導致繼發性青光眼。 其它輔助檢查： 超聲生物顯微鏡檢查：有助於與虹膜黑色素瘤相鑑別。虹膜痣UBM表現為虹膜異常隆起，邊界清晰但不規則。內反射均勻健康搜尋部分病例表面呈“臍樣”改變或稱為“火山口”樣改變。病變後界欠清晰，可有輕度的聲衰減。

臨床表現

一般無症狀。下方虹膜近瞳孔緣區域好發。臨床上分為2種類型：局灶性虹膜痣和瀰漫性虹膜痣。1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔緣或中周部、周邊部、偶見房角處。大小不一，邊界清晰，輕度隆起，一般為棕黑或深黑色,色素變異較大，典型的虹膜痣無血管。絕大多數虹膜痣穩定不發展，極少數可影響鄰近組織近瞳孔緣虹膜痣可致瞳孔變形瞳孔緣色素外翻但並不表明虹膜痣惡變。2.瀰漫性虹膜痣 較扁平，常累及整個或部分虹膜。有些是虹膜痣綜合徵(Cogan-Reese綜合徵)的一種臨床表現。Cogan-Reese綜合徵與原發性虹膜萎縮，Chandler綜合徵同歸於虹膜角膜內皮綜合徵(iridocornealendothelialsyndrome，ICE綜合徵)，臨床表現為單眼青光眼、角膜水腫、虹膜異色、虹膜基質粗糙外露、虹膜多髮結節瞳孔變形瞳孔緣色素外翻、虹膜周邊前粘連等。其病理機制為特發性角膜內皮增生伴有繼發性虹膜病變。

併發症

有些虹膜色素痣可以伴發青光眼。

診斷治療

通過裂隙燈顯微鏡檢查即可確定虹膜痣的診斷，比較容易。 鑑別診斷： 虹膜痣需與虹膜黑色素瘤和眼黑色素細胞增生症(ocularmelanocytosis)相鑑別。1.虹膜黑色素瘤 主要靠定期觀察，UBM檢查有助於與虹膜黑色素瘤鑑別。虹膜痣內回聲較虹膜黑色素瘤強健康搜尋，邊緣清晰銳利，病變較小局限。當病灶直徑超過3mm，厚度超過1mm或伴有晶狀體混濁、繼發青光眼、虹膜新生血管、睫狀體受累並眼前段色素播散時,應高度警惕虹膜黑色素瘤。2.眼黑色素細胞增生症 是一種累及表層鞏膜、結膜、角膜、瞼板虹膜虹膜角膜角、脈絡膜等眼部多處組織的黑色素沉積病。部分病例可發生惡性變。 治療： 虹膜痣很少惡性變健康搜尋，可定期觀察，最好定期進行裂隙燈照相。一般不需治療。瀰漫性虹膜痣合併青光眼者需行手術治療。局灶性虹膜痣明顯增大者，可行虹膜節段性切除術 預後： 預後好不影響視功能。少數瀰漫性虹膜痣合併青光眼者視力預後不好。 預防： 目前沒有相關內容描述。