芳基硫酸酯酶

催化苯酚硫酸酯水解成苯酚和硫酸的酶。有A、B、C三種類型。缺少芳基硫酸酯酶是導致異染性腦白質營養不良的原因之一。 套用學科 生物化學與分子生物學(一級學科...

1965年Austin首先報導了2例,他們最初被診斷為異染性腦白質營養不良(MLD),生化檢測發現患者不僅芳基硫酸酯酶A(ARSA)降低,同時還有芳基硫酸酯酶B(ARSB)、芳基...

常見的溶酶體酶包括:芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經鞘磷脂酶、α-半乳糖苷...

異染性腦白質營養不良是腦白質營養不良一類疾病中最常見的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積於體內,導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘,以腦白質受影響...

表1 溶酶體貯積症及相應的水解酶缺陷分類 疾病名稱 缺陷的水解酶 神經鞘脂貯積症 異染性腦白質營養不良 芳基硫酸酯酶A(ASA) 球形細胞腦白質營養不良 半...

抗酸類球菌細胞,光產色陽性。脂肪酶、α-和β-酯酶、酸性磷酸酶和芳基硫酸酯酶陽性。煙酸陰性。硝酸鹽不還原。在改良羅氏(Lowenstein-Jensen)培養基上,室溫下...

嗜酸性粒細胞通過釋放組織胺酶滅活組織胺,釋放芳基硫酸酯酶滅活血小板活化因子,同時也可直接吞噬和破壞肥大細胞和嗜鹼性粒細胞脫出的顆粒,從而下調Ⅰ型超敏反應。...

革蘭氏陽性抗酸球桿菌,生長快,菌落顯著橙色,非光產色。觸酶陽性。硝酸鈉還原陰性。芳基硫酸酯酶3天陰性,兩周陽性。不分解水楊酸鹽和P-氨基水楊酸鈉(PAS)。...

生長快,革蘭氏陽性抗酸桿菌。在Sauton瓊脂上菌落鮮黃色、濕、光滑。無需光照產色。芳基硫酸酯酶3天陽性, 2周陽性。硝酸鹽不還原。不降解p—氨基水楊酸。...

頂體酶系統的組成及功能 酶 功能 透明質酸酶 溶解卵丘細胞間的透明質酸 放射冠分散酶 使放射冠的細胞松解 頂體素 溶解卵透明帶 芳基硫酸酯酶 溶解卵黃膜 酯...

嗜酸性粒細胞通過釋放組織胺酶滅活組織胺,釋放芳基硫酸酯酶滅活血小板活化因子,同時也可直接吞噬和破壞肥大細胞和嗜鹼性粒細胞脫出的顆粒,從而下調Ⅰ型超敏反應。來...

異染性腦白質營養不良(MLD)又稱為腦硫脂沉積病,常染色體隱性遺傳,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。按起病年齡及臨床徵象,MLD可分為晚嬰型、幼年型和...

做好遺傳病預防工作,可用酶測定法檢出雜合子,可測定羊水細胞或絨毛細胞的芳基硫酸酯酶A的活性,作為高危妊娠晚嬰兒型和幼年型的產前診斷,以採取正確措施,防止本病...

抗酸短桿菌或類球菌形,長度少於2微米,寬約0.5微米。在Ogawa蛋培養基上無菌絲體或分枝類型。芳基硫酸酯酶14天陽性。在Ogawa蛋培養基上37℃全部8株菌5天生長...

由於芳基硫酸酯酶A(arylsulphatase A,ARSA)或神經鞘脂激活蛋白B(sphingolipid activator protein B,SAP-B,saposin B)即腦硫脂激活蛋白的缺陷,使溶酶體內腦硫脂...

在Ogawa蛋培養基和Sauton瓊脂上3天,菌落光滑,黃色或橙色。無需光照產色。生長快。 觸酶陽性。過氧化酶陰性。硝酸鹽不還原。芳基硫酸酯酶3天陰性,2周陽性。 P...

細胞的嗜酸性顆粒中含有多種酶類,如過氧化物酶、酸性磷酸酶、組胺酶、芳基硫酸酯酶、磷脂酶D、血組織蛋白溶酶等;還含有較多的鹼性組蛋白,因此使顆粒呈嗜酸性。...

診斷首先做尿甲苯胺藍檢測, 如結果陰性, 直接酶學活性檢測,檢測血中芳基硫酸酯酶A 及β-半乳糖苷酶活性, 活性明顯增高,可以確診患有粘脂質貯積症。...

輕度抗酸桿菌,3—7×0.5微米;不形成菌絲體;在蛋培養基和sauton瓊脂上菌落乾...芳基硫酸酯酶(14天)陰性。不產生煙酸。不把P—氨基水楊酸鹽和水楊酸鹽降解為...

④土壤呼吸,⑤酶活性,A脫氫酶,B磷酸酶,C精氨酸酶,D芳基硫酸酯酶,⑥生物量碳與有機碳比,⑦呼吸量與生物量比,⑧微生物群落,A基質利用,B脂肪酸分析,C核酸...

顆粒含有酸性磷酸酶、芳基硫酸酯酶、過氧化物酶和組胺酶等,因此它也是一種溶酶體。嗜酸性粒細胞也能作變形運動,並具有趨化性。它能吞噬抗原抗體複合物,釋放組胺...

乙二醛酶Ⅱ是乙二醛酶系統的重要組成部分,催化S-D- 乳醯谷胱甘肽水解生成D- 乳酸和谷胱甘肽,其在結構上與其他金屬水解酶如β 內醯胺酶以及芳基硫酸酯酶水解酶...

當肥大細胞或嗜鹼性粒細胞的表面IgE與相應抗原結合誘發過敏反應時,會產生ECF-A吸引嗜酸性粒細胞聚集,並釋放組胺酶分解組胺,釋放芳基硫酸酯酶分解白三烯,消除過度的...