良性淋巴網狀內皮細胞增生症

“良性淋巴網狀內皮細胞增生症”又叫“非細菌性局部淋巴腺炎”，是一種亞急性局部肉芽腫性淋巴結炎。本病少見，但在全世界各地均有發現。雖是良性病變，但症狀不典型，無明顯特徵，給診斷帶來一定困難。偶有複雜或致死的病例，診斷更屬不易。

基本介紹

• 中文名：良性淋巴網狀內皮細胞增生症
• 就診科室：傳染科

簡介

“良性淋巴網狀內皮細胞增生症”又叫“非細菌性局部淋巴腺炎”。多數患者發病前有被貓咬、貓抓或貓舔的接觸史，故稱為貓抓熱、貓抓病、貓搔病。這種病冬季處於發病低谷，隨著開春氣溫變暖，貓狗活動增多，發病率也迅速上升，該病全球每年都有流行。貓抓熱的病原體是一種巴爾通體，多寄生於貓的體內，也可能寄生於狗、兔、猴等哺乳動物體內。貓僅為病原攜帶者，本身並不發病，貓之間的感染通過跳蚤傳播。而貓對人的感染則多種多樣，大多表現為咬傷、抓傷，但也曾發生過貓對人傷口舔吮而感染。因此，人與寵物間不要過分親密、突破應有的限度，例如用嘴吻寵物、用手餵食物等。

病原學

巴爾通體屬為一組革蘭氏陰性,但不易著色的小細菌,與人類疾病有關的有3個種.近年通過對羅沙利馬體屬重新分類,該屬有所擴大：
1、五日熱巴爾通體是在第一次世界大戰期間從士兵的一種細菌性感染,稱戰壕熱中發現的,隨後的幾十年,在世界上已不常見或僅散發出現.在無家可歸者,都市嗜酒者,桿菌性血管瘤,菌血症等,五日熱巴爾通體很少引起心內膜炎,在愛滋病病人也很少引起其他播散性疾病(見下文免疫缺陷病人巴爾通體感染).在免疫系功能正常病人,由五日熱巴爾通體引起的戰壕熱表現為長期反覆發熱伴長期菌血症,但死亡率低.由於正常宿主病例少見,試驗性抗生素治療可以考慮：強力黴素,每天2次,100mg口服,持續4周以上可能有益.
2、漢塞巴爾通體(以前稱漢塞羅沙利馬體)引起兩種不同綜合徵：貓抓病(或貓抓熱)見於免疫系統正常的成人和兒童及免疫損傷者播散性感染.
3、桿菌狀巴爾通體通過白蛉從人傳播到人.散發病例和流行僅見於哥倫比亞,厄瓜多和秘魯安第士山脈一定海拔,那兒有媒介存在.在無免疫者,巴爾通體侵入血流,附著於紅細胞表面,引起貧血.它們也侵入毛細血管內皮細胞,產生血管阻塞.在疾病的這一階段,常並發由沙門菌和其他腸道菌引起的菌血症.隨著免疫的形成,血液和內皮細胞中的菌量明顯減少.經過一潛伏期後,皮膚和皮下組織中病菌又重新出現,引起血管瘤結節.

流行病學

1、傳染源 ：主要是帶菌的貓(通常在1歲以下)。病原體存在於貓的口咽部，貓受染後可形成菌血症，並可通過貓身上的跳蚤在貓群中傳播，故貓的帶菌率相當高，有報導寵物貓的感染率達40%。

2、傳播途徑： 人通常是在被貓抓傷、咬傷或與貓密切接觸後而感染。

3、易感人群： 養寵物者以青少年和兒童居多。

4、潛伏期：本病潛伏期為2-6周。

臨床表現

臨床表現是多種多樣的，包括有低熱、頭痛、寒戰、全身乏力、厭食、噁心或嘔吐等症狀的一種或幾種。一般來說,貓抓熱發病後都可在頜下、頸部、腋下及腹股溝等處出現直徑約1～8厘米的淋巴結腫大。

在臨床上可分為貧血性和發疹性兩型：

（一）貧血型：發病突然，主要為進行性溶血性貧血的表現，如發熱、寒戰、頭痛、肌痛、關節痛、食慾減退、面色蒼白、黃疸、心動過速，以及肝、脾、淋巴結腫大等。重者可出現意識模糊和譫妄。大多數病例在1-2月內緩解。

（二）發疹型：可發生在貧血型後或為原發性。通常全身症狀輕微或缺如。皮損表現為粉紅色或藍紅色丘疹或結節，呈圓錐形或半球形，豌豆至蠶豆大，散在或聚集分布，在4-6月中成批發出。有時可破潰形成潰瘍，易出血，癒合留有萎縮性疤痕。皮損好發於面、頸和四肢伸側，也可累及口唇、舌、牙齦等黏膜處。

治療

治療可用青黴素、氯黴素。但急性期抗生素治療並不能防止皮損的發生。在療程中必須作連續的血液塗片檢查，隨訪療效。注意補充電解質、液體、鐵劑。有繼發感染時應及時加用相應抗生素治療。