先天性自愈性網狀組織細胞增生症是一種罕見的新生兒疾病，其特徵為出生時皮膚就已存在丘疹和結節，組織病理符合典型網狀組織細胞增生症，經過良性，能自愈。
基本介紹
- 別稱：先天性自愈性網狀組織細胞增生症
- 常見發病部位：皮膚
- 常見症狀：皮疹遍布全身
- 治療：經過良性，能自愈
概述,原因,病理生理變化,症狀體徵,診斷檢查,治療方案,
概述
原因
病因尚不清。
病理生理變化
可能是一般反應性組織細胞增生或所謂“良性組織細胞增生症”。
病理變化：
真皮上中層或皮下組織有密集細胞浸潤，侵襲和破壞表皮。浸潤細胞中主要是大的組織細胞，胞質豐富，嗜酸性，呈毛玻璃狀或含顆粒，核大呈泡狀，多形(圓、卵圓、腎形或不整形)，有切跡，並見多核巨細胞，少數胞質呈泡沫狀淡黃色，亦可見核有絲分裂象，胞質記憶體在PAS染色陽性耐澱粉酶顆粒。浸潤細胞內混雜淋巴細胞和嗜酸性粒細胞，可有紅細胞外滲。附屬檔案周圍雖有大量細胞浸潤，但無破壞現象。真皮血管擴張，內皮細胞腫脹。網狀纖維增加並包圍浸潤細胞。
電鏡檢查有兩個診斷特點，浸潤的組織細胞有10%～25%含有伯貝克顆粒，大多數組織細胞內含成簇規則的板層狀緻密體，可能來源於線粒體，可作為細胞變性的指征，表明白愈過程。
症狀體徵
患者在出生時或出生後數天或數周發病。男：女患病為1.5∶1。皮疹遍布全身，但以顏面和頭部多見，其餘發疹部位有軀幹、四肢、腹股溝、會陰、陰囊和足底，多數皮疹是直徑2～7mm的丘疹，亦可為2～3cm大小的結節，高出皮面，質地稍硬，可呈紅、暗紅、紅褐、藍褐或藍黑色，表面光滑。少數結節上覆棕色痂皮或血痂，或有破潰。皮疹數一般為10餘個，最多30多個。損害在數天內迅速發展，一般在2～3月內消退，最早於出生後3d即見消退趨勢，最遲則可達1年消退，消退後不留痕跡，亦不復發，皮損不波及黏膜，也不侵犯骨和內臟。
患兒全身和營養狀態較佳，但常合併一過性新生兒黃疸，一般無淺表淋巴結和肝脾腫大.
診斷檢查
本病診斷主要依據出生時即已存在典型皮疹、損害僅累及皮膚、幾個月內自愈等臨床特徵和組織病理所見。應與下列疾病鑑別：①幼年性黃色肉芽腫，雖其結節性損害也可見於出生時，但一般在生後6個月內發病，結節迅即變為黃色，可累及黏膜和眼，1年左右或幾年內自行癒合，決不在幾個月內消退，可伴牛奶咖啡斑，組織學主要是多核巨細胞和泡沫細胞。②發疹性良性頭部組織細胞增生症，一般6～12個月發病，皮疹位於頭部，為紅色、黃色丘疹或結節，幾年後損害變平，留有萎縮和色素斑，組織病理見浸潤局限於表皮下，主要是具多形性核的組織細胞，染色差，有時胞質呈毛玻璃樣。③皮膚局限性小兒良性組織細胞增生症X，生下時到2歲間發病，皮疹數可多達300餘個，除丘疹和小結節外，可有出血性水皰。
實驗室檢查：有時有白細胞減少、淋巴細胞增多等血液學異常。
治療方案
由於本病能自愈，故可觀察而不必治療.
