淋巴結病和竇性組織細胞增生症

淋巴結病和竇性組織細胞增生症的特點是發熱、白細胞增多，頸淋巴結腫大。病理所見為淋巴結包膜下及髓竇組織細胞增生。可有暫時性免疫功能低下。光鏡下很似LCH，但電鏡下不見Birbeck顆粒，CD1a陰性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮膚等組織，而只局限於淋巴結。本症非惡性腫瘤。預後較好。僅須對症治療。有嚴重淋巴結破壞的可採用化療多取得較好療效。

基本介紹

• 中醫病名：淋巴結病和竇性組織細胞增生症
• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：兒童和青年
• 常見發病部位：淋巴結
• 常見病因：未知
• 常見症狀：頸部淋巴結腫大
• 傳染性：無

病因

病因迄今未明。可能與特異性感染和免疫缺陷有關。

臨床表現

本病為良性自限性疾病。任何年齡均可發病，但常見於兒童和青年。男女發病無差異。典型臨床表現為頸部巨大淋巴結病，常雙側性，無痛，伴發熱。白細胞總數增高，中性粒細胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血症。

淋巴結病也可在其它區域見到，如縱隔，腋窩和腹股溝等。

此外，可有扁桃體炎、眼眶腫塊、中耳炎、結膜炎、眼瞼腫脹、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睪丸腫大、腿部蜂窩織炎和皮損。

約有10%的病例有皮損，丘疹或結節，結節直徑可大至4cm，好發於面、軀幹和上下肢。有時可伴黃瘤皮疹或紅皮病。

本病病程良性，即使有些病例疾病可持續多年，但都有自行恢復傾向。

X線檢查可有肺部淋巴結腫大，也可見灶性實質變化。

檢查

本病簡稱SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，為良性自限性疾病。臨床以頸巨大淋巴結病伴發熱等症狀，組織學上以竇組織細胞增殖浸潤為特徵。

診斷

根據頸巨大淋巴結病、皮疹及其它臨床症狀，結合淋巴結和皮損活檢表現易於診斷。

鑑別診斷

從組織學上應與皮膚纖維瘤、黃瘤、Tangier病、朗格漢斯細胞組織細胞增生症、幼年黃色肉芽腫、多中心網狀組織細胞增生症和麻風相鑑別。

治療

各種抗生素、抗結核藥物對本病均無效。皮質類固醇能使體溫下降，但對淋巴結病無效。放療可使淋巴結稍縮小。各種抗腫瘤藥對本病也均無效。由於本病有自限性，預後較好，若診斷明確可不必治療。

特殊人群

任何年齡均可發病，但常見於兒童和青年。

預防

注意衛生，增加免疫力。