竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病

症狀體徵

80%患者在10～20歲時發病，常伴有發燒，10%患者中可出現皮膚損害。皮損多形性，呈淡黃色斑疹，斑片，淡紅褐色丘疹，斑塊和結節，表面可糜爛和形成潰瘍，大多皮損為多發性、泛發性，自覺症狀缺無。除個別病例皮損呈10cm大的堅實性結節和腫瘤外，大多數皮損均小的多。通常無痛性對稱性巨大頸淋巴結病為本病的標誌。其他如腋窩、縱隔、腹股溝和耳前淋巴結亦可受累。結外非皮膚損害可見於25%的患者，最常見者為眼、上呼吸道、肝、脾、睪丸、骨骼和神經系統。大多患者呈良性經過，數月數年後可自行消退。通常結外損害首先消退，而淋巴結病可持續多年。

用藥治療

由於本病為自限性疾病，一般無需治療，皮質激素、化療及放療均無效。症狀明顯者可給予對症支持治療。

飲食保健

在飲食要求應選用含粗纖維和肌纖維少的食物，如大米、麵食、蔬菜、肉類、蛋類、魚，但忌油煎，最好切成碎末，長期軟食者應注意補充維生素C。補充些蔬菜水果，多喝水很有必要的，進行戶外運動，增加抵抗力。

患者應少吃什麼?

應禁菸忌酒，少吃辛辣，刺激性食物。

食療：

材料：海帶100~150克、豆腐1~2塊、生薑2片。

烹製：海帶浸泡、洗淨切段;豆腐洗淨。在鑊中加入清水1250毫升(約5碗量)和生薑，武火滾沸後下海帶，煲熟後下豆腐，稍滾熟，調入適量的麻油和食鹽便可。亦湯亦菜，可供3~4人用。

預防護理

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關。

疾病診斷

須和SHML鑑別的疾病有：惡性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母細胞淋巴結病(AILD)及各種組織細胞增多症，包括惡性組織細胞病、噬血細胞綜合徵等。前已述及，鑑別診斷依賴病理組織活檢，臨床酷似。但本病病程呈自限性，通常無需治療，皮質激素、化療及放療均無效，與其他腫瘤性疾病不同。原有免疫異常疾患的兒童，如Wiskott-Aldrich綜合徵、自身免疫性溶血性貧血、腎小球腎炎可伴發SHML。

檢查方法

實驗室檢查：

1.外周血血紅蛋白降低，中樞粒細胞升高或正常。

2.血沉增快，免疫球蛋白亦可增高。

其他輔助檢查：

根據症狀、體徵、臨床表現可選擇做心電圖、B超、X線、CT、骨穿等檢查。

併發症

常伴有發熱、貧血。約25%患者可伴皮膚、上呼吸道、骨、泌尿生殖系統、涎腺、眼、肝、心、中樞神經系統病變。

預後

大多患者呈良性經過，數月數年後可自行消退。通常結外損害首先消退，而淋巴結病可持續多年。伴發免疫異常者，預後不良。