羅道病（Rosai-Dorfman病）又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病（sinus hisliocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）是一種良性淋巴組織增生性疾病，1966年Azoury和Reed首先報導，1969年Rosai和Dorfman對其做了詳細研究，並正式命名·
基本介紹
- 西醫學名：竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病
- 中醫學名：羅道病
- 英文名稱：Rosai-Dorfman
- 其他名稱：良性淋巴組織增生性疾病
症狀,組織學特徵,病理,
症狀
Rosai-Dorfman病或竇組織細胞增生症伴巨塊淋巴結病 ①多見於兒童及青年；②雙側頸淋巴結無痛性腫塊，伴發熱、ESR增塊，中性粒細胞增多及多克隆性高球蛋白血症；③淋巴結結構部分或不全破壞，淋巴濾泡消失。突出形態為淋巴竇明顯擴張，竇內充滿組織細胞及少量小淋巴細胞、嗜中性粒細胞。組織細胞有明顯吞噬現象，吞噬淋巴細胞(噬淋巴細胞現象)、紅細胞、核碎片、脂質(泡沫細胞)，組織細胞分化成熟，偶有輕度異型，核分裂象罕見，S-100蛋白呈強陽性。細胞的明顯吞噬現象，核無溝、扭曲及分葉，CD1a(O10)陰性均可使之有別與LCH。
典型症狀為雙側頸部淋巴結無痛性腫大伴有發熱、中性粒細胞升高、血沉加快，高球蛋白血症等臨床症狀。
約40%的病例累及結外其它器官（幾乎可以累及任何器官），單純發生於皮膚的罕見。
淋巴結：單個淋巴結或多結節性包塊，大者直徑可達5－6cm，質地較硬，切面較均勻，可見許多黃色斑點。
皮膚：丘疹或結節，皮損隆起或向下浸潤，切面灰紅、灰黃。
組織學特徵
結內：淋巴結輪廓尚存，淋巴濾泡萎縮，生髮中心不明顯。淋巴竇高度擴張，竇內充滿增生的單核或多核的組織細胞，同時伴有淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞。組織細胞形態一致，分化良好。核較大，空泡狀，圓形或卵圓形。胞漿豐富淡紅染，多數在胞漿中可見完好的淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞（emperipolesis）。
皮膚：與結內病變相似。真皮層見大量的組織細胞浸潤，伴有散在的淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤， emperipolesis現象常見。
病理
Rosai-Dorfman disease為一少見疾病，多數病例合併有淋巴結腫大，故又名sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy。局限於表皮者非常罕見，因此容易誤診。本文報告發生於一35歲女性之Rosai-Dorfman disease，此病灶呈多顆腫瘤局限於左邊乳房表皮，最大一顆腫瘤為5x2x1公分。因病人於兩年半前在同一部位亦發生類似腫瘤業經手術完全切除，故臨床疑似復發性乳房腫瘤。但四次病理切片皆診斷為慢性發炎。最後一次病理切片出現明顯之典型組織球細胞而確定診斷。此典型組織球細胞為S100蛋白陽性併吞噬很多淋巴球及漿球細胞。
Rosai-Dorfman disease（RDD）又稱特發性竇組織細胞增生性巨淋巴結病，是一種較為少見的病因學不明的良性疾病。多數為自限性，可在數月至年內自行消退，少數病例病程持久，或因多器官侵犯而死亡。
患者以青少年為多，無性別差異。
