即慢性淋巴細胞浸潤導致此兩個組織的破壞後，已有不少關於兩個以上內分泌腺出現自身免疫性病變的報導。最近對此類自身免疫性多內分泌腺綜合徵（APG綜合徵）進行了分類，（包括亞型A與B），兩型除內分泌病變外，均可累及非內分泌器官（表15-34）。
基本介紹
- 中文名：自身免疫性多內分泌腺病綜合徵
- 首次報導：（1926）
- 症狀：萎縮性胃炎惡性貧血重症肌無力
- 分類：分作I型和Ⅱ型
此征雖少見，但自Schmidt兩例死於腎上腺皮質功能不全的患者的腎上腺皮質和甲狀腺有相同的病理改變，即慢性淋巴細胞浸潤導致此兩個組織的破壞後，已有不少關於兩個以上內分泌腺出現自身免疫性病變的報導。最近對此類自身免疫性多內分泌腺綜合徵（APG綜合徵）進行了分類，（包括亞型A與B），兩型除內分泌病變外，均可累及非內分泌器官（表15-34）。
I型典型病變為下述四聯，即常先以慢性黏膜皮膚念株菌病變為先發病（1/3病例），繼之伴以甲狀旁腺機能減低（>70%），再後出現阿狄森氏病（40%～70%）與性腺機能減退（40%）。上述數種病變起病時間各可相距十至數十年，亦僅有其中一種內分泌病變者。除此以外，尚有見慢性活動性肝炎（10%～15%），吸收不良綜合徵（22%），禿髮（32%），惡性貧血（13%）等。本型曾稱為"黏膜皮膚念株菌病內分泌病"。
Ⅱ型常為以下病變組合：阿狄森病，自身免疫性甲狀腺病，I型糖尿病，性腺機能減退。其中如只有甲狀腺病變（主要）與I型糖尿病（次要）者為Ⅱb型，後者為最常見的一種AGP綜合徵。（Ⅱa型則甚罕見，患病率約20/百萬）。除了上述病變外，亦可伴發多種非內分泌的自身免疫性病變（如、紅斑狼瘡等），但無黏膜皮膚之念株菌病變，由於Ⅱ型可以多代遺傳，故20～30歲的高危家族成員需每隔3～5年作詳細的症狀查詢、體檢與化驗。Ⅱa型中50%可有I糖尿病，而45%則可患甲狀腺病或者甲狀腺病與糖尿病兼而有之。如有此三種病變者，則需警惕惡性貧血與性腺機能減退之存在。相應的器官特異性抗體均可見於各型病人，與散發性自身免疫性內分泌病變所見者相同。
