病因
關於本病的成因比較公認的學說有以下幾種:
1.內陷袋學說
由於咽鼓管功能不良和中耳炎遺留的黏膜水腫、肉芽、粘連等病變,中耳長期處於負壓狀態,導致中耳膨脹不全。受上鼓室長期高負壓的影響,鼓膜鬆弛部或緊張部後上方向內凹陷,局部逐漸形成內陷囊袋,內陷囊袋不斷加深,囊內角化上皮增生,上皮屑出現堆積,排出受阻,囊袋不斷膨脹擴大,周圍骨質遭到破壞,終於形成膽脂瘤。
2.上皮移行學說
鼓膜大穿孔或後方邊緣性穿孔,鼓溝骨質裸露,外耳道皮膚越過骨面向鼓室內生長,深達上鼓室或鼓竇區,其脫落的上皮及角化物質堆積於該處而不能自潔,逐漸堆積,聚集成團,形成膽脂瘤。
3.基底細胞層過度增生學說
鼓膜鬆弛部的上皮細胞通過增殖形成上皮小柱,破壞基底膜,而伸入上皮下組織,在此基礎上產生膽脂瘤。
4.化生理論
鱗狀上皮化生是指正常的黏膜上皮被角化性鱗狀上皮所取代,但脫落的角化物質一般不堆積。如化生的角化性鱗狀上皮伸入鼓竇或鼓室,脫落的焦化物質發生堆積,可形成膽脂瘤。
臨床表現
1.可無症狀
不伴感染的膽脂瘤早期可無症狀。
2.耳流膿
不伴感染的中耳膽脂瘤可無耳溢液。伴化膿性中耳炎者可有耳流膿,且持續不停,膿量多少不等,膿液常有特殊惡臭,伴有肉芽者,膿內可帶血。
3.聽力下降
聽力下降可能是不伴感染的膽脂瘤的唯一主訴,早期多為傳導性聾,程度輕重不等。上鼓室內小膽脂瘤,聽力可基本正常。即使聽骨部分遭到破壞,但因膽脂瘤可作為聽骨間的傳聲橋樑,聽力損失也可不甚嚴重。病變累及耳蝸時,耳聾呈混合性。嚴重者可為全聾。
4.耳鳴
多因耳蝸受累之故。
檢查
1.耳鏡檢查
主要為鼓膜鬆弛部內陷、穿孔,緊張部內陷、增厚;或鼓膜後上部邊緣穿孔,鼓室內可見灰白色膽脂瘤痂皮或紅色肉芽組織息肉組織,常伴有膿性分泌物。
2.聽力學檢查
聽力可基本正常,或為傳導性聽力損失,也可混合性聽力損失甚至感音神經性聾。
3.咽鼓管功能檢查
可為正常或不良。
4.影像學表現
乳突X片上較大的膽脂瘤可表現為典型的骨質破壞空腔,其邊緣大多濃密、整齊。近年來顳骨高分辨CT掃描廣泛套用,為鼓室乳突密度增高影,可伴有骨質的吸收破壞,邊緣整齊硬化,可有“雞蛋殼”征。
診斷
依據臨床表現及輔助檢查可以確診。
鑑別診斷
應與不伴膽脂瘤的慢性化膿性中耳炎鑑別。
治療
治療原則為根除病變組織,預防併發症,重建中耳傳音結構。手術治療:首要目的是徹底清除病變,儘可能求得一乾耳。①上鼓室開放;②關閉式手術;③開放式手術;④乳突根治術。術式的選擇應該根據病變範圍、咽鼓管功能情況、聽力受損類型及程度、有無併發症、乳突發育情況等綜合決定。