外耳道膽脂瘤

外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。其並非真性腫瘤,故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊狀團塊的內層為復層鱗狀上皮(包括基底層、顆粒層、棘細胞層、角化層),囊的外層即基質層為一層厚薄不一的纖維組織,與周圍臨近組織連線緊密。多見於中老年人,男女發病率無明顯差別,單側多見,也可以雙耳發病。由於膽脂瘤呈膨脹性生長,周圍骨質長時間受壓、破壞、吸收,導致外耳道擴大。主要危害是對外耳道、中耳乳突及相鄰骨質的廣泛破壞,引起聽力下降,甚至引起顱內外嚴重併發症而危及生命,應及時取出。

基本介紹

  • 英文名稱:cholesteatoma of the  external auuitory meatus
  • 就診科室:耳鼻喉科
  • 多發群體:中老年人
  • 常見發病部位:外耳道
  • 常見病因:外耳道皮膚受到各種病變
  • 常見症狀:耳部悶堵感、聽力下降、耳痛、耳漏等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,

病因

病因尚不明確,觀點不一。目前大多數學者認為與外耳道皮膚受到各種病變有關,如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎症、真菌感染、手術等的長期刺激,而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞,局部皮膚生髮層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多,並且由於外耳道受到不良刺激產生慢性充血,導致狹窄,使得脫落物向外移行排除受阻,便堆積於外耳道內,形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性,最終產生膽固醇結晶。此外也與局部的引流,濕度密切相關。

臨床表現

在疾病之初期,若無感染,由於膽脂瘤較小並無特殊不適症狀。隨著團塊的不斷堆積,膽脂瘤體積不斷增加,會出現一系列臨床症狀:
1.耳部悶堵感
當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。
2.聽力下降
外耳道管徑被阻塞2/3以上時,可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎症時,導致外耳道皮膚腫脹,可致聽力驟降,應與特發性突聾鑑別。
3.耳痛
外耳道膽脂瘤具有破壞性,常常繼發感染,可出現劇烈的耳痛。
4.耳漏
如果繼發感染可有耳部流膿,膿液具有特殊臭味,或帶血的血性分泌物。
5.其他
巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁,通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室,廣泛破壞乳突骨質,並發膽脂瘤型中耳乳突炎,也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大,病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內症狀。
6.體徵
檢查時可以見到外耳道內有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞,表面被多層鱗片狀物包裹,外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛,可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除後可以見到外耳道的骨質暴露,被破壞、吸收,外耳道骨段明顯擴大,軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的,或充血,內陷,如果被膽脂瘤破壞,則會導致穿孔、萎縮和粘連。

檢查

1.影像學特點
顳骨CT多表現為外耳道內軟組織密度影,呈膨脹性生長,可侵入乳突及中耳,破壞骨質邊緣光滑,與中耳膽脂瘤表現類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位於外耳道且以外耳道骨部下、後壁破壞為主,經此破壞可侵入乳突腔,造成乳突大片骨質損傷,面神經垂直段骨管破壞,硬腦膜暴露,而遠離外耳道的乳突氣房常存在,鼓室腔結構仍可保持完整。
2.聽力學檢查
一般呈現傳導性聾,主要是因為聲波經空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙,到達內耳的聲能減弱,致使不同程度聽力減退。病變進展累及內耳後也可呈現感音神經性聾。

診斷

根據病史及體徵,如檢查耳道時可見外耳道有特徵性白色膽脂瘤樣團塊嵌頓,耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成,即可明確診斷。為進一步明確分期、指導治療,應行顳骨高解析度薄層CT檢查,了解外耳道病變情況及骨質破壞範圍,鄰近組織的破壞情況,病變與周圍組織結構的關係,尤其是面神經乳突段與外耳道膽脂瘤的關係。手術後取膽脂瘤樣組織送病理檢查確定診斷。

鑑別診斷

1.耵聹栓塞
是指外耳道內耵聹分泌過多或排出受阻,使耵聹在外耳道內聚集成團,阻塞外耳道,可導致耳悶脹感及聽力輕度減退,遇水泡脹後引起外耳道炎後亦可疼痛難忍,容易與其混淆。但耵聹栓塞物中無上皮樣結構,無骨質破壞。耵聹栓塞大多數患者在門診即可取出,無嚴重後遺病變。
2.中耳膽脂瘤
當中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脫垂並阻塞外耳道,兩者容易混淆。顳骨高解析度CT顯示骨性耳道骨質破壞和擴大以資鑑別。
3.慢性外耳道炎
由於耳道皮膚肥厚、脫屑,伴發急性炎症時,耳道腫脹狹窄,深部檢查困難時容易與之混淆。仔細檢查可發現鼓膜多正常,一般聽力不受影響。顳骨CT外耳道無骨質破壞,中耳及乳突正常。
4.壞死性外耳道炎
起病較急,耳痛劇烈,有漿液、膿性、血性耳漏,有臭味,聽力下降,下頜關節運動障礙。一般抗炎治療無明顯效果。常累及腮腺、下頜關節、乳突、顱底、腦神經和臨近的大血管。如不能控制,最終因出血、腦膜炎、腦膿腫等危及患者生命。CT顯示骨質破壞。病理檢查可明確診斷。
5.其他
外耳道異物、色素痣或外耳道骨疣、乳頭狀瘤等造成耳道狹窄和阻塞,深部上皮堆積。結合病史、專科檢查和顳骨CT以及病理可明確診斷。
6.外中耳惡性腫瘤
病史短,年齡相對較大,分泌物為血性,肉芽反覆增生,耳深部持續性疼痛,但早期即出現張口困難,面癱及其他顱神經侵犯症狀,聽力下降明顯。局部淋巴結轉移時出現頸部包塊。CT檢查可見明顯而廣泛的骨質蟲蝕樣破壞。病理檢查可明確診斷。[1]

治療

1.器械去除法
沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤,可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內側將其鉤出。由於在外耳道各壁中後上壁的敏感性較差,所以可先從後上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜採用此種方法,以免損傷外耳道及中耳其他重要結構。
2.外耳道沖洗法
膽脂瘤堅硬難以用器械法取出者,可先用3%~5%碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳,每日3~4次,3日後用沖洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次沖洗乾淨。沖洗時注意:有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用;沖洗液應接近體溫,過冷或者過熱,都可能會引起迷路刺激症狀,導致患者頭暈;沖洗時方向必須斜對外耳道後上壁,如果直對鼓膜,可引起鼓膜損傷,直對異物,則有可能將其沖至外耳道深部而更難取出。合併感染者,應先抗炎治療,可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油,每日數次,必要時口服或靜脈用抗生素,3~4日待炎症控制後再取。但單純的炎症控制很難徹底,根據經驗最好在控制感染的同時分次逐漸取出膽脂瘤。
3.全麻下內鏡下或手術顯微鏡下取出法
對於感染嚴重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時全身套用抗生素控制感染。術後須隨診觀察,若有殘餘或再生的膽脂瘤隨時清理乾淨。
4.乳突根治術及鼓室成形術手術治療
外耳道膽脂瘤侵入乳突和(或)中耳者應行乳突根治術及鼓室成形術手術治療。手術原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨,擴大外耳道,恢復聽力。徹底清理外耳道底是避免復發的關鍵。在局麻或全麻下,行耳內或耳後切口,於顯微鏡下行膽脂瘤取出術,同時根據不同的病變情況行耳甲腔成形術及鼓室成形術。術後換藥至術腔完全上皮化。
5.術後外耳道膽脂瘤的治療
此類膽脂瘤一般都可在門診局麻下通過耳內入路來清除乾淨。方法為打開囊壁吸出膽脂瘤,建議取乾淨後在外耳道放置一張矽膠片,持續3周,可以防止粘連及復發。[2-3]

預防

1.平時注意耳部衛生,戒除挖耳等不良習慣。凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者,應格外注意耳道局部的潔淨與乾燥,耳癢時不要搔抓,可以用3%硼酸酒精滴耳液塗擦耳道。
2.耳部有阻塞或炎症時切忌水洗。若有污物或痂皮堆積,及時到醫院找專科醫生取出。
3.如兩側聽力不同、耳悶脹感者,游泳前最好到醫院檢查耳道和及時清理。外耳道阻塞並外耳道炎症時禁止游泳。[4]
參考文獻
1.SapciT,UgurG,KaravusA,etal.Giantcholesteatomaoftheexter-nalauditorycanal:AnnOtorhinalLaryngol,1997:106:471-473.
2.DogruH,KorkmazH.Externalcanalcholesteatoma:OtolNeurotol,2002:23:241-242.
3.呂宏光,高晗,聞明.外耳道膽脂瘤的分型與手術選擇:臨床耳鼻咽喉科雜誌,2003:17:242-243.
4.GarinP,DegolsJC,DelosM.Externalauditorycanalcholesteatoma:ArchOtolaryngolHeadNeckSurg,1997:123:62-65.

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