膽管缺失綜合徵

膽管缺失綜合徵(vanishing bile duct syndrome,VBDS)是一個病理學概念,由於不同的原因而引起肝內膽管炎症,導致膽管損傷,局部或瀰漫的肝內膽管消失,從而出現肝內膽汁淤積的一類臨床疾病。可由發育的、免疫的、血管的、感染的或化學機制引起的。本病起病多隱匿,表現為黃疸、瘙癢、疲乏、體重下降等。氨基轉移酶、膽紅素和鹼性磷酸酶也有不同程度地升高。治療根據不同病因,積極治療原發病。

基本介紹

  • 中醫病名:膽管缺失綜合徵
  • 就診科室:消化內科
  • 常見發病部位:膽管
  • 常見病因:肝移植術後、藥物、霍奇金病、巨細胞病毒感染等
  • 常見症狀:黃疸、瘙癢、疲乏、體重下降,氨基轉移酶、膽紅素和鹼性磷酸酶不同程度升高
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

可引起肝內膽管損傷的原因有很多,包括:缺血、感染、異常免疫反應、代謝異常、藥物或毒物等。具體原因常見的有:
1.肝移植術後膽管缺失綜合徵是肝移植術後晚期排異的主要表現。
2.藥物包括:氯丙嗪、複方新諾明、克林黴素、氨苄西林、阿莫西林、氟喹諾酮類,荷包牡丹鹼、布洛芬,伊曲康唑、金製劑等。
3.霍奇金病。
4.巨細胞病毒感染尤其是在肝移植術後。

臨床表現

起病多隱襲,進行性肝功能惡化。在肝移植後可以暴發起病。主要為肝內膽汁淤積的表現,如黃疸、皮膚瘙癢、疲倦、體重下降等。氨基轉移酶、膽紅素和鹼性磷酸酶升高。晚期患者可有膽汁性肝硬化表現。

檢查

實驗室檢查顯示肝功能異常,血清鹼性磷酸酶和γ-谷氨醯轉肽酶明顯升高,膽紅素增高,以直接膽紅素增高為主。可有非特異件免疫球蛋白增高,各種抗體如ANA、AMA、SMA等均為陰性。
肝活檢顯示膽管數目明顯減少或缺失。只有在”適當的肝活檢標本(肝組織長於3cm,至少含有11個門管區)”證實門管區的小葉間膽管喪失>50%方可診斷本病。

診斷

根據病史,結合臨床肝內膽汁淤積表現及病理組織活檢,可協助診斷。本病還應與各種能夠引起肝內膽汁淤積的其他疾病相區分。

治療

根據不同病因治療原發病。如加強抗排異治療,避免使用可疑藥物或毒物,控制感染。出現黃疸或皮膚瘙癢者,可使用皮質類固醇激素和熊去氧膽酸,可有效緩解症狀。晚期患者可行肝移植。肝移植術後出現導致本病者,可再次行肝移植。

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